Μυοπάθεια - ποια είναι η περιγραφή και τα συμπτώματα της νόσου, η διάγνωση, οι μέθοδοι θεραπείας και οι πιθανές επιπλοκές


Μυϊκή αδυναμία, που δεν περνάει μετά την ανάπαυση, υποτονική και πενιχρή μυς, μυϊκή ατροφία ιστών, καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης - η μυοπάθεια χαρακτηρίζεται από τέτοια συμπτώματα. Αυτή η ασθένεια επηρεάζει οποιαδήποτε ηλικία και μπορεί να γίνει αισθητή με ποικίλους βαθμούς σοβαρότητας - από μικρά προβλήματα με κίνηση έως πλήρη παράλυση. Η μυϊκή μυοπάθεια είναι ανίατη και θεωρείται προοδευτική ασθένεια, αλλά είναι δυνατόν να επιβραδυνθεί η ανάπτυξή της. Το κύριο πράγμα - η ώρα να κάνουμε μια διάγνωση και να αρχίσουμε τη θεραπεία.

Γενικές πληροφορίες για τη μυοπάθεια

Οι νευρομυϊκές παθήσεις στις οποίες παρατηρούνται δυστροφικές αλλοιώσεις ορισμένων μυών, συνοδευόμενες από σταθερό προοδευτικό εκφυλισμό μυϊκού ιστού, ονομάζονται μυοπάθειες. Η παθολογία αναπτύσσεται λόγω:

  • διαταραχές στην εργασία των μιτοχονδρίων, οι οποίες εξασφαλίζουν την οξείδωση των οργανικών ενώσεων και χρησιμοποιούν την ενέργεια που παράγεται κατά την αποσύνθεσή τους για περαιτέρω ενέργειες ·
  • καταστροφικές αλλαγές στη δομή των μυοϊνιδίων, οι οποίες παρέχουν μείωση των μυϊκών ινών.
  • παραβιάσεις της παραγωγής πρωτεϊνών και ενζύμων που ρυθμίζουν το μεταβολισμό στους μυς, συμβάλλουν στο σχηματισμό μυϊκών ινών,
  • οι αλλαγές στη λειτουργία του αυτόνομου νευρικού συστήματος, που ρυθμίζουν τη λειτουργία των εσωτερικών οργάνων, των ενδοκρινών αδένων, των λεμφικών και αιμοφόρων αγγείων, είναι υπεύθυνες για τις προσαρμοστικές αντιδράσεις.

Τέτοιες διαταραχές προκαλούν εκφυλιστικές μεταβολές στις μυϊκές ίνες, ατροφία των μυοϊνιδίων, οι οποίες αντικαθίστανται από συνδετικό και λιπώδη ιστό. Οι μύες χάνουν την ικανότητά τους να συστέλλονται, να αποδυναμώνουν και να παύουν να κινούνται ενεργά. Φυσική ασκήσεις είναι σε θέση να αναγκάσει την αποκατάσταση ατροφήσει μυς, επειδή η αδυναμία τους και όχι από «nedokachennyh», αλλά λόγω των αλλαγών του συστήματος σε μοριακό επίπεδο, που οδήγησαν στο γεγονός ότι ο μυϊκός ιστός είχαν διαταραχθεί βιοχημικές διεργασίες, αδύναμη ή ανύπαρκτη επικοινωνία μεταξύ ορισμένων κυττάρων.

Οι μυς της μυοπάθειας εξασθενούν ανομοιογενώς, επομένως, οι αδύναμες περιοχές του μυϊκού ιστού δεν χρησιμοποιούνται κατά τη διάρκεια σωματικής άσκησης, γεγονός που οδηγεί σε επιτάχυνση της ατροφίας. Ταυτόχρονα, ισχυρότεροι μύες αναλαμβάνουν ολόκληρο το φορτίο. Στην αρχή, μετά την άσκηση, ένα άτομο είναι σε θέση να αισθανθεί μια βελτίωση, αλλά στη συνέχεια ο τόνος των "αντλημένων" μυών μειώνεται, η κατάσταση επιδεινώνεται. Μερικές φορές υπάρχει πλήρης ακινητοποίηση.

Τύποι μυοπάθειας

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η παθολογία είναι κληρονομική (πρωτογενής) και ως εκ τούτου διαγνωσθεί ήδη σε μικρά παιδιά. Λιγότερο συχνά, η νόσος είναι το αποτέλεσμα μιας νόσου (επίκτητη ή δευτεροπαθής παθολογία). Υπάρχουν πολλές ποικιλίες μυοπάθειας, η ταξινόμηση των οποίων βασίζεται στην αιτία των καταστρεπτικών αλλαγών στον μυϊκό ιστό. Μια κοινή επιλογή είναι η προσέγγιση, σύμφωνα με την οποία διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι νόσων:

  • Κληρονομική - ασθένεια του Erb, ψευδοϋπερτροφική μορφή του Duchenne, σκαπιλορουρηναϊκή, οφθαλμοφαρυγγική, παθολογία του κεντρικού στελέχους.
  • Φλεγμονώδης. Υπάρχουν δύο επιλογές: μολυσματικές και ιδιοπαθείς. Η πρώτη μπορεί να προκαλέσει βακτηριακή (στρεπτοκοκκική), ιογενή (γρίπη, εντεροϊός, ερυθρά, HIV), παρασιτική (τοξοπλάσμωση, τριχίνωση) βλάβη. Η ιδιοπαθής φλεγμονή έχει ασαφή προέλευση - δερματομυοσίτιδα, μυοσίτιδα, σκληροδερμία, σύνδρομο Sjogren, κολλαγόνο.
  • Μεταβολικό. Το μυοπαθητικό σύνδρομο προκαλείται από παραβίαση του μεταβολισμού των λιπιδίων στον μυϊκό ιστό, τον μεταβολισμό του γλυκογόνου και τις πουρίνες. Η ομάδα περιλαμβάνει ένα είδος - μιτοχονδριακές μυοπάθειες (γενετικές παθολογίες, με βάση τη διαταραχή των μιτοχονδρίων).
  • Μεμβράνη. Η δυστροφία συνδέεται με την απώλεια μυϊκών ινών αμινοξέων και ενζύμων λόγω ελαττωμάτων στη δομή των κυττάρων. Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει τη συγγενή μυοτονία και μυοτονική δυστροφία.
  • Παρανεοπλασματικό. Η ανάπτυξη της νόσου προκαλείται από την ανάπτυξη ενός κακοήθους όγκου. Για παράδειγμα, ο καρκίνος του πνεύμονα οδηγεί στο σύνδρομο Eaton-Lambert, στο οποίο εξασθενεί η νευρομυϊκή σηματοδότηση.
  • Τοξικό. Αναπτύσσεται υπό την επίδραση χημικών και φαρμακευτικών προϊόντων που ενίονται στον μυ (φάρμακα, φάρμακα που μειώνουν τα λιπίδια, γλυκοκορτικοειδή, κλπ.). Πολλές ενέσεις οδηγούν σε μυϊκή σύσφιξη, υπερφόρτωση, εξέλκωση και περαιτέρω δυστροφία.

Σύμφωνα με τον εντοπισμό της βλάβης, η μυοπάθεια χωρίζεται σε τρεις τύπους. Η απομακρυσμένη μυϊκή δυστροφία χαρακτηρίζεται από βλάβη των μυών των χεριών και των ποδιών. Στην κοντινή μορφή, ο μυϊκός ιστός επηρεάζεται πλησιέστερα στο κέντρο, στο σώμα. Η τρίτη επιλογή αναμειγνύεται όταν επηρεάζονται οι μύες που βρίσκονται σε διαφορετικές αποστάσεις. Άλλο είδος ταξινόμησης - κατά τοποθεσία:

  • μυϊκή δυστροφία του ώμου και του προσώπου.
  • ζώνη των άκρων (Erb-Roth ασθένεια ισχίου)?
  • μυοπάθεια των οφθαλμών - βολβική-οφθαλμοπληγική μορφή.
  • περιφερική μυοπάθεια - ασθένεια των ακραίων τμημάτων των χεριών και των ποδιών (χέρια, πόδια).

Αιτίες της νόσου

Η μυοδυστροφία είναι ένα άλλο όνομα για τη γενετική μυοπάθεια. Ένα ελαττωματικό γονίδιο μπορεί να είναι τόσο υπολειπόμενο όσο και κυρίαρχο. Η ανάπτυξη της παθολογίας μπορεί να προκαλέσει εξωτερικούς παράγοντες:

  • λοιμώξεις - γρίπη, ARVI, πυελονεφρίτιδα, βακτηριακή πνευμονία,
  • σοβαρά τραύματα - πολλαπλές βλάβες στους ιστούς και τα όργανα, κάταγμα της λεκάνης, τραυματική εγκεφαλική βλάβη,
  • δηλητηρίαση ·
  • έντονη σωματική άσκηση.

Η επίκτητη ασθένεια μπορεί να αναπτυχθεί λόγω προβλημάτων με το ενδοκρινικό σύστημα (υποθυρεοειδισμός, θυρεοτοξίκωση, υπερ-αλδοστερονισμός, σακχαρώδης διαβήτης). Η αιτία της δευτεροπαθούς μυοπάθειας μπορεί να είναι:

  • σοβαρή χρόνια ασθένεια (καρδιά, νεφρό, ηπατική ανεπάρκεια, πυελονεφρίτιδα).
  • κακοήθη ή καλοήθη νεοπλάσματα.
  • avitaminosis;
  • δυσαπορρόφηση (δυσπεψία στο λεπτό έντερο);
  • εγκυμοσύνη (Μυοπάθεια Becker);
  • πυελικό κάταγμα.
  • βρογχίτιδα.
  • το σκληρόδερμα (μια συστηματική ασθένεια, που βασίζεται σε παραβίαση της μικροκυκλοφορίας, εκδηλώνεται με πάχυνση και σκλήρυνση του συνδετικού ιστού και δέρματος, βλάβη στα εσωτερικά όργανα).
  • διαρκής κατάθλιψη.
  • αλκοολισμός, τοξικομανία, κατάχρηση ουσιών, επιβλαβής παραγωγή και άλλοι παράγοντες, υπό την επίδραση της οποίας υπάρχει συνεχής δηλητηρίαση του σώματος.
  • σαλμονέλλωση (εντερική λοίμωξη).

Συμπτώματα μυοπάθειας

Σχεδόν όλες οι μορφές μυοπάθειας αναπτύσσονται σταδιακά. Αρχικά, η ασθένεια κάνει αισθητή μια μικρή μυϊκή αδυναμία στα χέρια και τα πόδια, πόνο, πόνους στο σώμα, κόπωση μετά από σύντομη βόλτα ή άλλο δευτερεύον στρες. Κατά τη διάρκεια αρκετών ετών, οι μύες εξασθενούν σημαντικά, γεγονός που δυσκολεύει τους ασθενείς να ανέβουν από μια καρέκλα, μέχρι τις σκάλες, να τρέξουν, να πηδήξουν, να εμφανιστούν πατημασιές. Οι δυστροφικές αλλαγές των άκρων συμβαίνουν συμμετρικά, αλλάζοντάς τα σε μέγεθος, επισημαίνοντας το φόντο άλλων τμημάτων του σώματος.

Ταυτόχρονα με την απώλεια αντοχής, τα αντανακλαστικά του τένοντα ξεθωριάζουν, ο μυϊκός τόνος μειώνεται - αναπτύσσεται η περιφερική χαλαρή παράλυση, η οποία με το χρόνο μπορεί να οδηγήσει σε πλήρη ακινητοποίηση. Η έλλειψη ενεργών κινήσεων οδηγεί στο γεγονός ότι οι αρθρώσεις χάνουν την κινητικότητα. Η καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης είναι δυνατή λόγω της αδυναμίας των μυών να διατηρούν το σώμα στην επιθυμητή θέση.

Σημάδια ορισμένων μορφών

Η πιο κοινή μορφή μυοπάθειας είναι η νόσος Duchenne-Becker, η οποία χαρακτηρίζεται από σοβαρή πορεία και υψηλή θνησιμότητα. Πρόκειται για κληρονομική παθολογία, τα αρχικά συμπτώματα των οποίων εμφανίζονται συχνά στα πρώτα τρία χρόνια της ζωής. Η ασθένεια αρχίζει με την ατροφία των μυών της λεκάνης και του εγγύς ποδιού, με αποτέλεσμα την ανάπτυξη ψευδο-υπερτροφία των μυών του γαστροκνήμιου, η σπονδυλική στήλη είναι κυρτή. Πιθανή ολιγοφρένεια. Σε 90% των περιπτώσεων, οι αναπνευστικοί μύες και το καρδιαγγειακό σύστημα επηρεάζονται, γεγονός που μπορεί να προκαλέσει θανατηφόρο έκβαση.

Η μυοπάθεια του Erba γίνεται αισθητή στην ηλικία των είκοσι έως τριάντα ετών. Οι καταστρεπτικές διεργασίες επηρεάζουν πρώτα τους μύες του μηρού, της πυελικής ζώνης, της μέσης, και στη συνέχεια μετακινούνται γρήγορα στους ώμους και τον κορμό. Τα άκρα χάνουν την κινητικότητα, γίνονται λεπτά, εμφανίζεται το βάδισμα της πάπιας, αλλάζει η εμφάνιση των ποδιών. Εάν η παραμόρφωση εκδηλώνεται σε νεαρή ηλικία, είναι δυνατή η πρώιμη ακινησία. Οι ηλικιωμένοι ανέχονται την ασθένεια πιο εύκολα και για μεγάλο χρονικό διάστημα διατηρούν τη σωματική άσκηση. Άλλες επιπλοκές είναι η αναπνευστική ανεπάρκεια, η μεσοσπονδυλική κήλη, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο.

Η μυοπάθεια Landusi Dejerina είναι γνωστή ως παθολογία του ώμου-ωοειδής-προσώπου. Τα πρώτα σημάδια της νόσου εμφανίζονται σε ηλικία δέκα έως είκοσι ετών με τη μορφή βλαβών των μυών γύρω από τα μάτια και το στόμα. Με την πάροδο του χρόνου, η δυστροφία πηγαίνει στους ώμους, τους βραχίονες, το στήθος, τα πόδια, τους κοιλιακούς μυς. Μπορεί να υπάρχει στερέωση των αρθρώσεων σε μία θέση, μικρή απώλεια ακοής, παθολογικές διεργασίες στον αμφιβληστροειδή χιτώνα του οφθαλμού. Ο ασθενής διατηρεί την απόδοσή του για μεγάλο χρονικό διάστημα, αν και είναι δυνατά προβλήματα με την καρδιά και την αναπνοή του.

Η μυοπάθεια των ματιών είναι η παράλειψη του βλεφάρου, ο περιορισμός της κινητικότητας των ματιών, ο εκφυλισμός του αμφιβληστροειδούς. Η παθολογία οδηγεί σε προβλήματα όρασης, δυσκολία στο άνοιγμα και το κλείσιμο των ματιών. Μετά από λίγα χρόνια, οι δυστροφικές διαδικασίες μπορούν να μετατοπιστούν στο πρόσωπο και στον ώμο, να επηρεάσουν τους μυς του φάρυγγα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ασθένεια αναπτύσσεται μετά από σαράντα χρόνια.

Διαγνωστικά

Αφού εντοπίσετε συμπτώματα μιας νόσου, είναι απαραίτητο να απευθυνθείτε στον νευρολόγο. Για τη διάγνωση, ο γιατρός καθορίζει τους ακόλουθους τύπους εξετάσεων:

  • πλήρη αίματος.
  • βιοχημική μελέτη του πλάσματος σε AST, ALT, LDH, KFK, κρεατινίνη, το επίπεδο του οποίου αυξάνεται με μυϊκή δυστροφία.
  • Βιοψία μυϊκού ιστού για τον προσδιορισμό του τύπου της παθολογίας, του βαθμού βλάβης.
  • ηλεκτροευγράφημα (ENG), ηλεκτρομυογραφία (EMG) - αξιολόγηση της κατάστασης των μυών, των νεύρων, μετάδοση σήματος.

Για να καθορίσει την κατάσταση του καρδιαγγειακού συστήματος, ο γιατρός συνταγογραφεί μια διαβούλευση καρδιολόγου, ηλεκτροκαρδιογράφημα, υπερηχογράφημα της καρδιάς. Εάν υποπτεύεστε προβλήματα με το αναπνευστικό σύστημα, την ανάπτυξη της πνευμονίας, είναι απαραίτητο να κάνετε μια ακτινογραφία των πνευμόνων, που θα εξεταστεί από έναν πνευμονολόγο. Για την αποσαφήνιση της διάγνωσης μπορεί να δοθεί απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού.

Αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία διαφόρων μορφών μυοπάθειας

Η μυοπάθεια είναι μια εκφυλιστική ασθένεια των μυϊκών ινών που προκαλείται από γενετικούς παράγοντες. Η βάση της ασθένειας είναι η προοδευτική ατροφία των μυών, οδηγώντας στην πρωτογενή μυϊκή δυστροφία.

Εκτός από την κληρονομικότητα, η ασθένεια μπορεί να προκληθεί από λοίμωξη ή τραύμα (δευτεροπαθή μυοπάθεια). Αλλά η συχνότητα της νόσου εμφανίζεται σε εκπροσώπους της ίδιας οικογένειας.

Η πρωτογενής μυοπάθεια αναπτύσσεται στην παιδική ηλικία. Υπό την επίδραση των δυσμενών παραγόντων (φυσική υπερβολική εργασία, οξείες ή χρόνιες μολυσματικές ασθένειες, δηλητηρίαση), τα συμπτώματα της παθολογίας επιδεινώνονται.

Οι δευτερογενείς μυοπάθειες καταγράφονται πολύ λιγότερο συχνά, είναι αποτέλεσμα δυσλειτουργιών του αυτόνομου και ενδοκρινικού συστήματος.

Επιπλέον, διακρίνονται οι μυοπάθειες:

  • εγγύς - επηρεάζει τους μυς των άκρων που είναι πιο κοντά στο σώμα.
  • απομακρυσμένες - μυς μακριά από το σώμα επηρεάζονται?
  • μικτού τύπου - εγγύς και απομακρυσμένος ταυτόχρονα.

Οι αιτίες της παραβίασης

Οι πρωτογενείς μυοπάθειες εμφανίζονται μόνοι τους και δεν εξαρτώνται από άλλες παθήσεις. Κατά κανόνα, είναι κληρονομικές και μπορούν να ληφθούν κατά τη γέννηση. Ένα νεογέννητο με μυοπάθεια κραυγές ασθενώς, χαρακτηρίζεται από λήθαργο των κινήσεων, και χάλια κακό.

Η κληρονομική μυοπάθεια μπορεί να αναπτυχθεί στην πρώιμη παιδική ηλικία (από 3 έως 10 έτη) και την εφηβεία. Οποιαδήποτε πρωτογενή μορφή αναπτύσσεται λόγω γενετικού ή κληρονομικού ελαττώματος και έχει σοβαρή πορεία.

Οι δευτερεύουσες μορφές της ασθένειας μπορούν να ενεργοποιηθούν από οποιαδήποτε ασθένεια, δηλαδή να είναι συνέπεια αυτής. Τις περισσότερες φορές, πρόκειται για ορμονικές διαταραχές, για παράδειγμα, θυρεοτοξίκωση - υπερβολική σύνθεση θυρεοειδικών ορμονών.

Η ανάπτυξη διαταραχών συμβάλλει στις συστημικές ασθένειες του συνδετικού ιστού, για παράδειγμα, σκληρόδερμα - ασθένεια που χαρακτηρίζεται από αποτυχία παραγωγής κολλαγόνου.

Η ταξινόμηση των διαφόρων μορφών μυοπάθειας πραγματοποιείται ανάλογα με την ομάδα μυών στην οποία παρουσιάστηκε η βλάβη. Επιπλέον, οι μυοπάθειες χωρίζονται σε φλεγμονώδη και συγγενή μορφή.

Φλεγμονώδεις διαταραχές

Οι φλεγμονώδεις μυοπάθειες σχετίζονται με τις αποκτώμενες ετερογενείς μυϊκές παθήσεις. Για αυτούς, η τυπική φλεγμονώδης διαδικασία που συμβαίνει στα μυτεράκια. Με αυτήν την ασθένεια, η φλεγμονή είναι μολυσματική ή αυτοάνοση.

Η φλεγμονώδης μυοπάθεια έχει χαρακτηριστικά συμπτώματα.

  • μυϊκός πόνος και αδυναμία.
  • διαθεσιμότητα συμβάσεων ·
  • μυϊκή ατροφία.
  • πρήξιμο των μυών.
  • μείωση της κινητικής δραστηριότητας.
  • μερικές φορές υπάρχει μια παγίδευση του μυϊκού ιστού.

Η ομάδα των φλεγμονωδών μυοπαθειών περιλαμβάνει συστηματικές και τοπικές αλλοιώσεις των μυών:

  • πολυμυοσίτιδα;
  • δερματομυοσίτιδα.
  • ρευματισμούς;
  • μυοσίτιδα με εγκλείσματα.
  • ηωσινοφιλική μυοσίτιδα.
  • ψευδοθρομβοφλεβίτιδα των μυών των ποδιών.
  • μυοσίτιδα των μυών των ματιών.

Ταξινόμηση και είδη ασθενειών

Οι κύριοι τύποι μυοπάθειας:

  1. Η μυοπάθεια του Duchenne - η νόσος αρχίζει συνήθως σε ηλικία τριών ετών και μόνο σε αγόρια. Αυτή είναι η πιο επικίνδυνη μορφή παθολογίας. Πρώτα απ 'όλα, επηρεάζονται οι γλουτιαίοι και ισχίοι μύες. Ένα παιδί δεν μπορεί να ανέβει ανεξάρτητα σκάλες, να σηκωθεί από μια καρέκλα, άλμα. Παρατηρούνται παραμορφώσεις των οστών, οι μύες των μοσχαριών είναι ψευδοϋπερτροφισμένες, μερικές φορές εμφανίζεται ενδοκρινική δυσλειτουργία και παρατηρείται διανοητική καθυστέρηση. Επιπλέον, οι καρδιακοί και αναπνευστικοί μύες επηρεάζονται. Ο θάνατος των ασθενών συμβαίνει ως αποτέλεσμα της πνευμονίας.
  2. Η νόσος του Becker εμφανίζεται συνήθως μετά από 20 χρόνια. Πρόκειται για μια ηπιότερη μορφή της ασθένειας στην οποία επηρεάζονται οι πυελικοί μύες, οι μηροί και η υπερτροφία του γαστρεννεκίου. Οι διανοητικές αποκλίσεις σε αυτή την ασθένεια δεν παρατηρούνται.
  3. Η μυοπάθεια Erba (νεανική μορφή) επηρεάζει τους ανθρώπους και των δύο φύλων μετά από 20-30 χρόνια. Πρώτον, υπάρχουν ατροφίες στους μύες της λεκάνης, σταδιακά εξαπλώνονται στο σώμα, γεγονός που οδηγεί στην καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης. Το βάδισμα του ασθενούς γίνεται υπέρβαση, και οι λεπίδες ώμων μοιάζουν με τα πτερύγια. Οι μύες του προσώπου (γύρω από το στόμα) είναι ατροφικοί. Στη μυοπάθεια Erb, η ψευδοϋπερτροφία είναι πολύ σπάνια. Εάν η νόσος αρχίσει νωρίς, οδηγεί το άτομο στην ακινητοποίηση. Μια ελαφρύτερη πορεία παρατηρείται σε εκείνους τους ασθενείς που αρρωσταίνουν στην ενηλικίωση.
  4. Η νόσος Landuci-Dejerine - η μορφή της μυοπάθειας ώμου-ώμου-προσώπου επηρεάζει και τα δύο φύλα. Η ασθένεια αυτή εμφανίζεται στην εφηβεία και σε πολύ μικρή ηλικία (10-20 χρόνια). Πρώτα απ 'όλα, οι μύες του προσώπου ατροφούν, λίγο αργότερα η βλάβη εξαπλώνεται στους βραγχιακούς και θωρακικούς μύες. Λόγω της βλάβης στους κυκλικούς μυς των ματιών, οι ασθενείς κοιμούνται με τα μάτια τους ανοιχτά. Τα υπερτροφικά χείλη, οι εκφράσεις του προσώπου εξαντλούνται, αλλά οι ψυχικές ικανότητες του ασθενούς δεν υποφέρουν. Η νόσος είναι αργή και δεν επηρεάζει το προσδόκιμο ζωής.
  5. Η μυοπάθεια Kugelberg-Welander αρχίζει σε ηλικία δύο έως δεκαπέντε ετών. Πρώτον, υπάρχει μια αδυναμία των μυών των εγγύς κάτω άκρων και της λεκάνης, η οποία σταδιακά αυξάνεται. Τα χέρια σπάνια επηρεάζονται από αυτή την ασθένεια. Ο ασθενής είναι δύσκολο να αναρριχηθεί στις σκάλες και να σηκωθεί από μια κάθουσα. Μερικές φορές υπάρχει αστάθεια κατά το περπάτημα, ακόμη και πτώση είναι δυνατή. Η ανάληψη μοιάζει με πάπια.
  6. Η ασθένεια Charcot-Marie εμφανίζεται κυρίως στην ηλικία των 15-30 ετών και οι άνδρες είναι συχνότερα άρρωστοι. Η μετάλλαξη στον μυϊκό ιστό έχει νευρολογική βάση. Ξεχωριστές ομάδες μυών των ποδιών επηρεάζονται, μέχρι την πλήρη αποσύνθεση του ιστού (στο τέλος της νόσου). Σημαντικές αλλαγές επίσης συμβαίνουν στο νωτιαίο μυελό. Οι ασθενείς δεν μπορούν να σταθούν σε ένα μέρος, από την πλευρά της συμπεριφοράς τους φαίνεται ανήσυχος.

Εκδηλώσεις μιας επικίνδυνης ασθένειας

Η ασθένεια έχει πολλά κλινικά συμπτώματα, αλλά το κύριο σύμπτωμα της μυοπάθειας είναι μια παθολογική αδυναμία μιας συγκεκριμένης μυϊκής ομάδας.

Οι γιατροί διακρίνουν τα ακόλουθα συμπτώματα μυοπάθειας:

  • σταδιακά αναπτυσσόμενη λήθαργος στους μύες (η μυϊκή δυστροφία εκφράζεται με συμμετρικό χαρακτήρα).
  • αδυναμία σημειώνεται στα εγγύτατα άκρα (σε αυτό το πλαίσιο, τέτοιες απλές ενέργειες όπως σκάλες αναρρίχησης ή ξύσιμο είναι ένα αποθαρρυντικό έργο για τον ασθενή).
  • οι παραισθησίες απουσιάζουν στα πόδια και τους βραχίονες.
  • η λειτουργία των πυελικών οργάνων δεν διαταράσσεται.
  • σε περίπτωση μυϊκής αδυναμίας, ο πόνος δεν παρατηρείται.
  • μερικές φορές συμβαίνουν σπασμοί.

Διαγνωστικά κριτήρια και μέθοδοι

Κατά την πρώτη εισαγωγή, ο γιατρός αναρωτιέται τον ασθενή και αναλύει το ιστορικό. Ο ασθενής λέει στον γιατρό:

  • όταν εμφανίστηκαν τα πρώτα συμπτώματα της παθολογίας.
  • στην οποία εμφανίστηκαν αδυναμίες μυϊκών ομάδων.
  • πώς η νόσος επηρεάζει ολόκληρο το σώμα.
  • πώς ήταν η υγεία του στην παιδική ηλικία?
  • εάν υπήρχαν παρόμοιες ασθένειες σε στενούς συγγενείς.

Μετά από αυτό, ο γιατρός εξετάζει τον ασθενή, κατά τη διάρκεια του οποίου εντοπίζονται οι ακόλουθοι παράγοντες:

  • τη σοβαρότητα της μυϊκής αδυναμίας.
  • μυϊκός τόνος;
  • η παρουσία ατροφίας.
  • υπάρχουν αντανακλάσεις των άκρων?
  • είτε υπάρχει καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης.

Σε ασθενείς με μυοπάθεια, το βάδισμα αλλάζει πάντα, το οποίο λαμβάνεται επίσης υπόψη στη διάγνωση.

Οι εργαστηριακές εξετάσεις περιλαμβάνουν εξετάσεις αίματος για θυρεοειδικές ορμόνες και επίπεδα κρεατινικής κινάσης. Διεξάγεται βιοψία μυϊκού ιστού, η οποία στη συνέχεια εξετάζεται με μικροσκόπιο. Η γενετική έρευνα της οικογένειας του ασθενούς είναι επίσης απαραίτητη για τη σωστή διάγνωση.

Θεραπεία της νόσου, ανάλογα με τη μορφή της

Οι φλεγμονώδεις μυοπάθειες αντιμετωπίζονται με μια πορεία γλυκοκορτικοστεροειδών. Η δόση της πρεδνιζολόνης ανά ημέρα είναι 80-100 mg. Εάν η επίδραση της θεραπείας γίνεται αισθητή (η αντοχή εμφανίζεται στους μυς), η δόση μειώνεται σταδιακά σε υποστήριξη - 15 mg / ημέρα.

Σε περίπλοκες περιπτώσεις, η φλεγμονώδης μυοπάθεια απαιτεί παλμική θεραπεία με μεθυλπρεδνιζολόνη. Η θεραπεία με ορμονικά φάρμακα έχει πολλές παρενέργειες, έτσι τα γλυκοκορτικοστεροειδή αντενδείκνυνται σε μερικούς ασθενείς.

Εάν εντός 3 μηνών από τη θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή δεν παρατηρηθεί θετική τάση, αυτό σημαίνει ότι η μυοπάθεια έχει αποκτήσει αντοχή στα στεροειδή. Σε αυτή την περίπτωση, ο ασθενής είναι συνταγογραφούμενος κυτταροστατικός:

  • Κυκλοσπορίνη.
  • Αζαθειοπρίνη;
  • Κυκλοφωσφαμίδη;
  • Μεθοτρεξάτη.

Η θεραπεία της μυοπάθειας Charcot-Marie είναι συμπτωματική. Ο ασθενής συνταγογραφείται βιταμίνες, ομάδες Β, ΑΤΡ, φάρμακα αντιχολινεστεράσης, φυσιοθεραπεία, μεταγγίσεις αίματος, άσκηση, μασάζ. Η θεραπεία πραγματοποιείται με επαναλαμβανόμενα μαθήματα.

Εάν ο ασθενής έχει κρεμασμένα πόδια, θα πρέπει να φορούν ορθοπεδικά παπούτσια. Σε σοβαρές περιπτώσεις, ενδείκνυται τενοτομία. Σε αυτή την ασθένεια, η επαγγελματική δραστηριότητα του ασθενούς δεν πρέπει να συνδέεται με μεγάλα φορτία.

Η θεραπεία της μυοπάθειας του Duchenne είναι συνήθως αναποτελεσματική, λόγω της ταχείας εξέλιξης της νόσου και της μεγάλης σοβαρότητάς της.

Ο ασθενής έχει συνταγογραφηθεί υποστηρικτική θεραπεία, η οποία ανακουφίζει τα συμπτώματα και ελαφρώς επιβραδύνει την ανάπτυξη της νόσου. Αυτά είναι φάρμακα για τη βελτίωση του μεταβολισμού:

  • αμινοξέα.
  • βιταμίνες Β, Ε,
  • Oksazil;
  • Οροτικό κάλιο.
  • αναβολικές ορμόνες.
  • παρασκευάσματα ασβεστίου ·
  • Galantamine;
  • Prozerin.

Η θεραπεία πρέπει να λάβει μαθήματα στο νοσοκομείο. Η χρήση φαρμάκων της ομάδας των γλυκοκορτικοειδών για αρκετά χρόνια παρατείνει τη ζωή των ασθενών.

Πρόγνωση και πρόληψη

Στις πρωτογενείς μυοπάθειες, η πρόγνωση είναι μάλλον φτωχή. Η χειρότερη κατάσταση είναι με τις βρεφικές μορφές ασθενειών που αρχίζουν με τις πρώτες εβδομάδες από τη γέννηση ενός παιδιού. Αυτά τα παιδιά πεθαίνουν πολύ νωρίς.

Ένα ευνοϊκότερο αποτέλεσμα παρατηρείται σε περιπτώσεις όπου η ασθένεια εμφανίστηκε πολύ αργότερα. Ωστόσο, η πορεία της νόσου εξαρτάται από το πόσο εκτεταμένη είναι η βλάβη και αν άλλα παθολογικά όργανα εμπλέκονται σε άλλα ζωτικά όργανα (νεφρά, ήπαρ, καρδιά).

Μια μάλλον ευνοϊκή πρόγνωση για τις αποκτηθείσες μυοπάθειες, αφού η ταυτοποίηση της αιτίας και η εξάλειψή της οδηγεί σε παλινδρόμηση της παθολογίας.

Η πρόληψη των πρωτογενών μορφών της νόσου συνίσταται στην ιατρική και γενετική εξέταση ενός παντρεμένου ζευγαριού πριν από τη σύλληψη ενός παιδιού και κατά τις πρώτες εβδομάδες της εγκυμοσύνης.

Για να αποτρέψετε την ανάπτυξη δευτεροπαθούς μυοπάθειας, πρέπει να ακολουθήσετε έναν υγιεινό τρόπο ζωής:

  • τακτική άσκηση ·
  • μασάζ ολόκληρου του σώματος και ορισμένων τμημάτων του.
  • σκουπίζοντας το σώμα με μια πετσέτα βουτηγμένη σε κρύο νερό (3 φορές την ημέρα)?
  • απόρριψη κακών συνηθειών.
  • σωστή διατροφή ·
  • λήψη σκονών από κιμωλία και καμένα οστά.

Μυοπάθεια

Μυοπάθεια

Η μυοπάθεια είναι μια προοδευτική, κληρονομική νευρομυϊκή ασθένεια μιας χρόνιας φύσης στην οποία επηρεάζεται ο μυϊκός ιστός.

Αιτίες

Οι κύριοι λόγοι για την ανάπτυξη της μυοπάθειας:

  • κληρονομικό παράγοντα χαρακτηριστικό της κληρονομικής μυοπάθειας.
  • γενετικό ελάττωμα ·
  • ορμονικές διαταραχές στο σώμα του ασθενούς (για παράδειγμα, διαταραχές στον θυρεοειδή αδένα).
  • συστηματικών ασθενειών του συνδετικού ιστού.

Συμπτώματα μυοπάθειας

  1. Συνεχής αδυναμία στους μυς, η οποία δεν εξαφανίζεται ακόμη και μετά την ηρεμία ή μειώνεται ελαφρώς.
  2. Ατροφία του μυϊκού ιστού. Οι μύες γίνονται λεπτότεροι, γίνονται ανενεργοί.
  3. Ο μυϊκός τόνος μειώνεται σημαντικά, οι μύες γίνονται υποτονικοί και αδύναμοι.
  4. Η καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης, συμβαίνει λόγω της ανικανότητας του μυϊκού πλαισίου να διατηρεί τον κορμό στην ανατομική του θέση.
  5. Psevdogipertrofii, ως αποτέλεσμα της αραίωσης ορισμένων τμημάτων των άκρων, άλλα φαίνονται σημαντικά αυξημένα.

Διαγνωστικά

Τα κύρια στάδια της διάγνωσης:

1. Ανάλυση ιστορικού και παραπόνων ασθενών:

- καθορισμός του χρόνου των πρώτων καταγγελιών ·

- πώς ήταν η ανάπτυξη στη βρεφική ηλικία και την παιδική ηλικία?

- αν υπήρχαν περιπτώσεις μυοπάθειας στην οικογένεια με στενούς συγγενείς.

2. Νευρολογική εξέταση:

- αξιολόγηση της σοβαρότητας της μυϊκής αδυναμίας.

- η παρουσία του ασθενούς χαρακτηρίζεται από έντονη μυϊκή ατροφία (λεπτούς βραχίονες και πόδια, ψευδο-υπερτροφία).

- αξιολόγηση του μυϊκού τόνου του ασθενούς.

- αξιολόγηση της παρουσίας σκελετικών παραμορφώσεων ·

- αξιολόγηση των αντανακλαστικών των άκρων.

3. Εργαστηριακή εξέταση αίματος.

4. Προσδιορισμός του επιπέδου θυρεοειδικών ορμονών.

6. Γενετική έρευνα.

Είδη ασθένειας

Υπάρχουν δύο κύριες μορφές μυοπάθειας: πρωτογενής και δευτερογενής.

1. Οι πρωτογενείς μυοπάθειες, στις περισσότερες περιπτώσεις, είναι κληρονομικές. Στην πρωτεύουσα ανήκουν:

- συγγενείς μυοπάθειες - αναπτύσσονται σε παιδική ηλικία.

- μυοπάθειες πρώιμης παιδικής ηλικίας - αναπτύσσονται σε ηλικία 5-10 ετών.

- νεανικές μυοπάθειες - αναπτύσσονται στην εφηβεία.

2. Δευτερογενείς μυοπάθειες, αναπτύσσονται υπό το πρίσμα άλλων παθολογιών και είναι δευτερεύουσες (για παράδειγμα, στην περίπτωση ενδοκρινικών διαταραχών, οξείας δηλητηρίασης κλπ.).

Ανάλογα με τη σοβαρότητα της μυοπάθειας και τον εντοπισμό της σε διάφορα μέρη των άκρων, υπάρχουν:

- κυρίως εγγύς, έντονη μυϊκή αδυναμία στα τμήματα των άκρων που βρίσκονται πιο κοντά στο σώμα.

- κυρίως μυϊκή αδυναμία εκφρασμένη σε μέρη των άκρων που βρίσκονται πιο μακριά από το σώμα.

- μικτή - συνδυάστε και τις δύο μορφές.

Οι ενέργειες του ασθενούς

Ο ασθενής χρειάζεται ιατρική βοήθεια και επιλογή ορθολογικής θεραπείας.

Θεραπεία μυοπάθειας

Με τη κληρονομική μορφή μυοπάθειας, δεν υπάρχει πλήρης αποκατάσταση. Η θεραπεία είναι συμπτωματική, αποσκοπεί στην εξάλειψη των συμπτωμάτων της νόσου και στη βελτίωση της ποιότητας ζωής του ασθενούς.

Οι κύριες μέθοδοι θεραπείας της μυοπάθειας περιλαμβάνουν:

  • μεθόδους ορθοπεδικής διόρθωσης. Για λόγους διόρθωσης, είναι απαραίτητο να χρησιμοποιηθούν ειδικές συσκευές που βοηθούν τον ασθενή να κινηθεί ανεξάρτητα (ορθώσεις, αναπηρικές καρέκλες).
  • αναπνευστικές ασκήσεις. Η χρήση αυτής της μεθόδου στοχεύει στη βελτίωση της διαδικασίας αερισμού και στη μείωση του κινδύνου ανάπτυξης φλεγμονωδών διεργασιών στους πνεύμονες.
  • φυσιοθεραπεία - περιλαμβάνει μια σειρά ασκήσεων που στοχεύουν στη φλεγμονή των αναγκών των μυών του σώματος στη σωματική άσκηση. Η χρήση αυτής της μεθόδου επιβραδύνει την ανάπτυξη της μυϊκής ατροφίας.
  • ορθολογική επιλογή του επαγγέλματος ·
  • η μυοπάθεια, η οποία έχει αναπτυχθεί ως αποτέλεσμα υπερβολικής θυρεοειδικών ορμονών, πρέπει να αντιμετωπιστεί με τη βοήθεια ανταγωνιστών θυρεοειδικών ορμονών - θυρεοστατικών,
  • Οι μυοπάθειες, οι οποίες προκαλούνται από συστηματικές ασθένειες του συνδετικού ιστού (για παράδειγμα, σκληρόδερμα), αντιμετωπίζονται με στεροειδείς ορμόνες και κυτταροστατικά.

Επιπλοκές

Ένας ασθενής με μυοπάθεια μπορεί να αναπτύξει τις ακόλουθες επιπλοκές:

  • εάν εμπλέκονται αναπνευστικοί μύες στην παθολογική διαδικασία, μπορεί να αναπτυχθεί αναπνευστική ανεπάρκεια.
  • αδυναμία να κινηθεί χωρίς βοήθεια.
  • συμφορητική πνευμονία.

Με την ανάπτυξη των παραπάνω επιπλοκών, ο κίνδυνος θανάτου αυξάνεται σημαντικά.

Πρόληψη μυοπάθειας

Είναι δυνατή η πρόληψη των κληρονομικών μυοπαθειών σε περίπτωση που τέτοιες ασθένειες έχουν ήδη εμφανιστεί στην οικογένεια. Για το σκοπό αυτό παρέχεται ιατρική γενετική συμβουλευτική για το ζευγάρι να εκτιμήσει τον κίνδυνο να έχει ένα παιδί με μυοπάθεια.

Μυοπάθεια

Οι μυοπάθειες είναι μια ομάδα ασθενειών, η βάση των οποίων είναι διάφορες διαταραχές στον μεταβολισμό και τη δομή του μυϊκού ιστού, οδηγώντας σε μείωση της αντοχής των προσβεβλημένων μυών και περιορισμό της σωματικής δραστηριότητας. Χαρακτηριστικά γνωρίσματα της μυοπάθειας είναι: η προοδευτική μυϊκή αδυναμία, η ανάπτυξη της μυϊκής ατροφίας, τα μειωμένα αντανακλαστικά των τενόντων και ο μυϊκός τόνος. Οι ηλεκτροφυσιολογικές μελέτες, οι βιοχημικές αναλύσεις αίματος και ούρων, τα αποτελέσματα της μοριακής γενετικής και ιστοχημικής ανάλυσης των δειγμάτων που λαμβάνονται με βιοψία μυών βοηθούν στην καθιέρωση της διάγνωσης της μυοπάθειας. Η θεραπεία περιλαμβάνει το σύνθετο διορισμό μαθημάτων μεταβολικών φαρμάκων 3 φορές το χρόνο.

Μυοπάθεια

Οι μυοπάθειες είναι μια ομάδα νευρομυικών ασθενειών. Χαρακτηρίζεται από δυστροφική βλάβη μυϊκού ιστού (κυρίως σκελετικών μυών) με εκλεκτική ατροφία μεμονωμένων ινών (μυοϊμπρίλια) με πλήρη λειτουργική διατήρηση του νευρικού συστήματος των ζώων. Διαφορετικά στη χρόνια σταθερή προοδευτική πορεία. Κατά κανόνα, η εκδήλωση των κλινικών εκδηλώσεων της μυοπάθειας συμβαίνει στην παιδική και εφηβική ηλικία. Η γενετική παθολογία είναι η πλειοψηφία των περιπτώσεων, οι επονομαζόμενες πρωτοπαθείς μυοπάθειες. Λιγότερο συχνές είναι οι μυοπάθειες της επίκτητης γένεσης - δευτεροπαθής ή συμπτωματική.

Αιτιολογία και παθογένεια μυοπάθειας

Οι πρωτογενείς μυοπάθειες βασίζονται σε γενετικά καθορισμένες διαταραχές στη λειτουργία των μιτοχονδρίων και των διαύλων ιόντων των μυοϊνιδίων, στη σύνθεση μυϊκών πρωτεϊνών ή ενζύμων που ρυθμίζουν το μεταβολισμό του μυϊκού ιστού. Η κληρονομικότητα ενός ελαττωματικού γονιδίου μπορεί να συμβεί ύστερα, κυρίαρχα και συνδεδεμένη με το χρωμόσωμα Χ. Ωστόσο, οι εξωτερικοί παράγοντες συχνά λειτουργούν ως παράγοντες που προκαλούν την ανάπτυξη της ασθένειας. Τέτοιου είδους «εκτοξευτές» παράγοντες μπορεί να ποικίλει λοίμωξη (χρόνια αμυγδαλίτιδα, συχνές οξεία αναπνευστική ιογενή λοίμωξη, βακτηριακή πνευμονία, σαλμονέλωση, πυελονεφρίτιδα, κ.λπ.), Alimentary δυστροφία, σοβαρό τραύμα (κάταγμα πυέλου οστά, πολλαπλών τραυμάτων, τραύμα κεφαλής, κ.λ.π.), Φυσική στρες, δηλητηρίαση.

Η επίκτητη μυοπάθεια μπορεί να αναπτυχθεί στο φόντο των ενδοκρινικών διαταραχών (υπερπαραθυρεοειδισμού, του Cushing νόσος, υποθυρεοειδισμό, υπερθυρεοειδισμό, υπεραλδοστερονισμός), η χρόνια τοξίκωση (κατάχρηση ουσιών, η τοξικομανία, αλκοολισμός, επαγγελματική έκθεση), κακή απορρόφηση και ανεπάρκεια ασθένειες, χρόνιες παθήσεις (χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, χρόνια ηπατική ανεπάρκεια, καρδιακή ανεπάρκεια, ΧΑΠ), διεργασίες όγκου.

Η παρουσία γενετικά καθορισμένων ή επίκτητων ελαττωμάτων των μεταβολιτών που εμπλέκονται στο μεταβολισμό και στην κατασκευή των μυϊκών ινών οδηγεί στην εμφάνιση και εξέλιξη των εκφυλιστικών αλλαγών στο τελευταίο. Η ατροφία των μυϊκών ινών αναπτύσσεται, αντικαθίστανται από λίπος και συνδετικό ιστό. Οι μύες χάνουν την ικανότητά τους να συστέλλονται, γεγονός που προκαλεί μυϊκή αδυναμία και περιορισμένη ικανότητα να εκτελούν ενεργές κινήσεις.

Πρόσφατες μελέτες έχουν εντοπίσει σε ασθενείς με διάφορες μορφές μυοπάθειας, δυσλειτουργία τόσο του κεντρικού (στο διεγκεφαλικό επίπεδο) όσο και των περιφερειακών τμημάτων του αυτόνομου νευρικού συστήματος, που παίζουν σημαντικό ρόλο στην παθογένεση της νόσου. Αυτό μπορεί να εξηγήσει την τυπική βλάβη στις μυοπάθειες των εγγύτερων τμημάτων των άκρων, που έχουν πλουσιότερη φυτική εννεύρωση.

Ταξινόμηση μυοπάθειας

Οι ειδικοί στον τομέα της νευρολογίας έχουν αναπτύξει διάφορες ταξινομήσεις μυοπαθειών. Το πιο δημοφιλές μεταξύ των κλινικών ήταν η αιτιοπαθογενετική αρχή του διαχωρισμού, σύμφωνα με την οποία διακρίνονται κληρονομικές, φλεγμονώδεις, μεταβολικές, μεμβρανικές, παρανεοπλαστικές και τοξικές μυοπάθειες. Μεταξύ των κληρονομικών μυοπαθειών, οι τρεις τύποι είναι πιο συνηθισμένοι: η νεανική / νεανική μορφή του Erba, η ψευδο-υπερτροφική μορφή του Duchenne και η μορφή ώμου-ώμου-προσώπου. Λιγότερο συνηθισμένα είναι τα σκαλοπεριορητικά, τα οφθαλμοφαρυγγικά, τα περιφερικά και άλλες μορφές. Οι συγγενείς μυοπάθειες είναι μια ξεχωριστή ομάδα: ασθένεια του κεντρικού πυρήνα, μη μαλακή και μυοθυλακική μυοπάθεια, δυσαναλογία των τύπων μυοϊνιδίων.

Φλεγμονώδεις μυοπάθειες που ταξινομούνται ως λοιμώδεις - που προκύπτουν από μολυσματικές και φλεγμονώδεις αλλοιώσεις μυϊκό ιστό σε διαφορετικές μολυσματικές διεργασίες: βακτηριακή (στρεπτοκοκκική λοίμωξη), ιογενείς (εντεροϊούς, γρίπης, ιλαράς, του HIV), παρασιτική (τριχινίαση, τοξοπλάσμωση) και ιδιοπαθή - δερματομυοσίτιδα, μυοσίτιδα εγκλείσματα, πολυμυοσίτιδα, μυοπάθειες στο σύνδρομο Sjogren, SLE, σκληρόδερμα και άλλες ασθένειες κολλαγόνου.

Μεταβολική μυοπάθειες διαιρείται σε σχέση με διαταραχές του μεταβολισμού των λιπιδίων στους μυς (ανεπάρκεια της ακετυλο-ΟοΑ αφυδρογονάση, ανεπάρκεια καρνιτίνης), ανταλλαγή γλυκογόνου (νόσος Andersen, ασθένεια Pompe, το γλυκογόνο τύπου III νόσου McArdl, ανεπάρκεια της φωσφορυλάσης κινάσης b, phosphoglyceromutase έλλειμμα) μεταβολισμός των πουρινών (έλλειψη ενζύμου MADA) και μιτοχονδριακές μυοπάθειες (ανεπάρκεια αναγωγάσης, ATP, κυτόχρωμα b, b1).

Συμπτώματα μυοπάθειας

Οι περισσότερες μυοπάθειες έχουν μια σταδιακή εμφάνιση με την εμφάνιση ελαφράς μυϊκής αδυναμίας στα άκρα, πιο γρήγορη κόπωση και άλλη σωματική άσκηση. Κατά τη διάρκεια αρκετών ετών, παρατηρείται αύξηση της αδυναμίας, εμφανίζονται μυϊκές ατροφίες και πρόοδος και εμφανίζονται παραμορφώσεις των άκρων. Λόγω της σημαντικής μυϊκής αδυναμίας, οι ασθενείς μόλις ανεβαίνουν από το πάτωμα και περπατούν επάνω, αδύνατον να πηδήξουν και να τρέξουν. Για να σηκωθούν από μια καρέκλα, πρέπει να χρησιμοποιήσουν ειδικές τεχνικές. Χαρακτηριστικό του ασθενούς: οι ωμοπλάτες, οι χαμηλωμένοι ώμοι, η προεξέχουσα κοιλιά και η ενισχυμένη οσφυϊκή λόρδωση. Υπάρχει μια "πάπια" βάδισμα - ο ασθενής κινείται, ταλαντεύεται προς την πλευρά.

Οι παθολογικές αλλαγές στις μυοπάθειες συμβαίνουν συμμετρικά στους μυς των άκρων και του κορμού. Κατά κανόνα, παρατηρείται μυϊκή ατροφία στα κοντινά τμήματα των χεριών και των ποδιών. Από αυτή την άποψη, οι μύες των άπω άκρων μπορεί να φαίνονται υπερτροφικοί. Αυτή η μυοπαθητική ψευδοϋπερτροφία είναι πιο αισθητή στους μυς των ποδιών. Μαζί με την αύξηση της μυϊκής αδυναμίας, υπάρχει βαθμιαία εξαφάνιση των αντανακλαστικών των τενόντων και μια προοδευτική μείωση του μυϊκού τόνου, δηλ. Αναπτύσσεται και επιδεινώνεται η περιφερική χαλαρή παράλυση. Με την πάροδο του χρόνου, οι συστολές των αρθρώσεων είναι αποτέλεσμα ενός έντονου περιορισμού των ενεργών κινήσεων.

Οι μυοπάθειες μπορεί να συνοδεύονται από μια βλάβη των μυών του προσώπου, η οποία εκδηλώνεται από την αδυναμία να τεντώσει τα χείλη με ένα άχυρο, σφυρίχτρα, να στρέψει το μέτωπό σας ή να χαμογελάσει. Νίκησε σφιγκτήρα oris μυών οδηγεί σε δυσαρθρία συνδέονται με φωνήεντα η προφορά δυσκολία.

Η κλινική ορισμένων μυοπαθειών περιλαμβάνει την ήττα των αναπνευστικών μυών, οδηγώντας στην εμφάνιση συμφορητικής πνευμονίας και στην ανάπτυξη αναπνευστικής ανεπάρκειας. Πιθανές παθολογικές μεταβολές του καρδιακού μυός με την εμφάνιση καρδιομυοπάθειας και καρδιακής ανεπάρκειας, των μυών του φάρυγγα και του λάρυγγα με την ανάπτυξη δυσφαγίας και μυοπαθητικής παρέσεως του λάρυγγα.

Χαρακτηριστικά ορισμένων μορφών μυοπάθειας

Η νεανική μυοπάθεια του έρπητα είναι κληρονομικά αυτοσωματική. Οι παθολογικές διεργασίες αρχίζουν να εμφανίζονται στην ηλικία των 20-30 ετών. Πρώτα απ 'όλα, καλύπτουν τους μυς της πυελικής ζώνης και των γοφών, και στη συνέχεια εξαπλώνονται γρήγορα σε άλλες μυϊκές ομάδες. Η συμμετοχή των μυών του προσώπου δεν είναι τυπική. Η εμφάνιση μυοπάθειας σε νεότερη ηλικία οδηγεί σε πρώιμη ακινησία των ασθενών. Με την ανάπτυξη της νόσου σε μεγαλύτερη ηλικία, η πορεία της είναι λιγότερο σοβαρή: οι ασθενείς διατηρούν για μεγάλο χρονικό διάστημα την ικανότητα να μετακινούνται.

Η ψευδοϋπερτροφική μυοπάθεια του Duchenne κληρονομείται χονδροειδώς συνδεδεμένη με το πάτωμα. Μόνο τα αγόρια είναι άρρωστα. Κατά κανόνα, εκδηλώνεται κατά τα πρώτα 3 χρόνια της ζωής, λιγότερο συχνά - από 5 έως 10 χρόνια. Μια τυπική αρχή με ατροφικές μεταβολές στους μυς της πυελικής ζώνης και του εγγύς ποδιού, συνοδευόμενη από ψευδο-υπερτροφία των μυών των μοσχαριών. Πρώιμες συστολές και καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης (κύφωση, σκολίωση, υπερβολική λοίμωξη) συμβαίνουν. Μπορεί να αντιμετωπίσει ολιγοφρένεια. Η ασθένεια συμβαίνει με βλάβη των αναπνευστικών μυών και της καρδιάς (η καρδιομυοπάθεια παρατηρείται στο 90% των ασθενών με μυοπάθεια του Duchenne), η οποία είναι η αιτία πρόωρου θανάτου.

Η μυοπάθεια του ώμου-προσώπου Landuzi-Dejerina έχει αυτοσωματική κυρίαρχη κληρονομικότητα. Παρουσιάζει σε 10-20 χρόνια με βλάβες των μυών του προσώπου. Σταδιακά, η αδυναμία και η ατροφία καλύπτουν τους μυς της ζώνης ώμου, των ώμων και του θώρακα. Οι μύες της πυελικής ζώνης συνήθως δεν επηρεάζονται. Χαρακτηρίζεται από μια αργή πορεία με μακροπρόθεσμη διατήρηση της αποτελεσματικότητας, χωρίς να μειώνεται το προσδόκιμο ζωής.

Η σκωλο-χειρουργική μυοπάθεια είναι μια αυτοσωμική κυρίαρχη ασθένεια. Το ιδιαίτερο χαρακτηριστικό του είναι η ανάπτυξη της ατροφίας στους μύες από τα απομακρυσμένα τμήματα των σκελών και τα χέρια των εγγύς τμημάτων, καθώς και η παρουσία του φωτός αισθητικές διαταραχές άπω τμήματα τόσο των κάτω και άνω άκρων.

Η οφθαλμοφαρυγγική μυοπάθεια χαρακτηρίζεται από συνδυασμό βλαβών στους οφθαλμικούς μυς και αδυναμία των μυών της γλώσσας και του φάρυγγα. Συνήθως εκδηλώνεται αμφοτερόπλευρη πτώση, κατόπιν εντάσσονται οι διαταραχές κατάποσης. Ένα χαρακτηριστικό αυτής της μυοπάθειας είναι η μετέπειτα έναρξη της - στην 4-6η δεκαετία της ζωής.

Η περιφερική αργά μυοπάθεια είναι κληρονομική αυτοσωμική κυριαρχία. Χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη αδυναμίας και ατροφίας στα άπω άκρα: πρώτα στα πόδια και τα χέρια, και στη συνέχεια στα πόδια και στους βραχίονες. Χαρακτηριστικά αργή.

Τα χαρακτηριστικά των κλινικών εκδηλώσεων διαφόρων μορφών συγγενών, κληρονομικών και μεταβολικών μυοπαθειών περιγράφονται σε ανεξάρτητες ανασκοπήσεις.

Διάγνωση μυοπάθειας

Μέθοδοι ηλεκτροφυσιολογικής εξέτασης: η ηλεκτροευραπευτική (ENG) και η ηλεκτρομυογραφία (EMG) βοηθούν τον νευρολόγο να καθιερώσει τη διάγνωση της μυοπάθειας. Σας επιτρέπουν να αποκλείσει διαταραχές του περιφερικού κινητικού νευρώνα και έτσι διαφοροποιούνται από μολυσματικές μυελοπάθεια μυοπάθεια, διαταραχές της σπονδυλικής κυκλοφορία του αίματος, μυελίτιδα και οι όγκοι του νωτιαίου μυελού. Τα δεδομένα EMG υποδεικνύουν ότι οι μυοπαθητικές μεταβολές των μυϊκών δυναμικών είναι χαρακτηριστικές της μείωσης του εύρους τους και της μείωσης της διάρκειας. Μια προοδευτική διαδικασία υποδεικνύεται από την παρουσία μεγάλου αριθμού μικρών κορυφών.

Η βιοχημική ανάλυση του αίματος στη μυοπάθεια δείχνει αύξηση της περιεκτικότητας σε αλδαλάση, CK, ALT, AST, LDH και άλλα ένζυμα. Στη βιοχημική ανάλυση των ούρων, η αύξηση της συγκέντρωσης της κρεατινίνης είναι ενδεικτική. Κατά τον προσδιορισμό της μορφής μυοπάθειας, η βιοψία των μυών είναι υψίστης σημασίας. Μορφολογική εξέταση των δειγμάτων του μυϊκού ιστού αποκαλύπτει την παρουσία τυχαία διασκορπισμένες ατροφικού μυοϊνες μεταξύ σχεδόν ανέπαφη και υπερτροφικά μυϊκών ινών, καθώς και την αντικατάσταση των τμημάτων του μυϊκού ιστού στο συνδετικό ή το λίπος. Η καθιέρωση μιας τελικής διάγνωσης είναι δυνατή μόνο αφού συγκριθούν τα αποτελέσματα ιστοχημικών, ανοσοβιοχημικών και μοριακών γενετικών μελετών.

Για τη διάγνωση καρδιακών αλλοιώσεων, ένας ασθενής με μυοπάθεια μπορεί να συνταγογραφηθεί για μια καρδιολογική συμβουλή, ένα ΗΚΓ, ένα υπερηχογράφημα της καρδιάς. αν υποψιάζεστε την εμφάνιση πνευμονίας - πνευμονολόγος διαβούλευσης και ακτινογραφία των πνευμόνων.

Θεραπεία μυοπάθειας

Επί του παρόντος, η παθογενετική θεραπεία της μυοπάθειας βρίσκεται σε κατάσταση επιστημονικών πειραμάτων στον τομέα της γενετικής μηχανικής. Στην κλινική πρακτική, εφαρμόζεται συμπτωματική θεραπεία, που συνίσταται κυρίως στη βελτίωση του μεταβολισμού του μυϊκού ιστού. Για το σκοπό αυτό, χρησιμοποιήστε βιταμίνες Ε, Β1, Β6, Β12, ΑΤΡ, νεοστιγμίνη, αμινοξέα (υδρόλυμα γλουταμικό οξύ από εγκέφαλο χοίρου), παράγοντες αντιχολινεστεράσης (ambenony, γαλανταμίνη), αναβολικά στεροειδή (nandrolone decanoate, μεθανδιενόνη) καλίου φάρμακα και ασβέστιο, πυροφωσφορική θειαμίνη. Συνδυασμοί πολλών φαρμάκων που συνταγογραφούνται διάρκεια 1-1,5 μηνών. 3 φορές το χρόνο.

Η φαρμακευτική αγωγή των μυοπαθειών συμπληρώνεται με φυσιοθεραπεία (ηλεκτροφόρηση με νεοστιγμίνη, ιοντοφόρηση με ασβέστιο, υπερηχογράφημα), ελαφρύ μασάζ και θεραπεία άσκησης. Η άσκηση της άσκησης μπορεί να πραγματοποιηθεί στην πισίνα. Ένα σύνολο ασκήσεων θα πρέπει να επιλέγεται κατά τρόπον ώστε να αποφεύγεται η υπερφόρτωση των εξασθενημένων μυών. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι ασθενείς χρειάζονται ορθοπεδική διαβούλευση και επιλογή ορθοπεδικών μέσων διόρθωσης (κορσέδες, παπούτσια).

Η βάση της θεραπείας του επίκτητες μορφές της θεραπείας πρωτογενών μυοπαθειών ασθένειες: ενδοκρινικές διαταραχές διόρθωση, την εξάλειψη της τοξικότητας, και την αποτοξίνωση του σώματος, την εξάλειψη της μόλυνσης, χρόνιας νόσου στο στάδιο μετάφρασης παρατεταμένη ύφεση, κλπ..

Πρόγνωση και πρόληψη της μυοπάθειας

Η πιο δυσμενής πρόγνωση όσον αφορά την κληρονομική μυοπάθεια, που εκδηλώνεται στην πρώιμη παιδική ηλικία. Η υπόλοιπη πρόγνωση εξαρτάται από τη μορφή μυοπάθειας, εμπλοκής στη διαδικασία της καρδιάς και των αναπνευστικών μυών. Η πρόγνωση των δευτεροπαθών μυοπαθειών είναι πιο ευνοϊκή, υπό την προϋπόθεση της επιτυχούς θεραπείας της υποκείμενης νόσου.

Η πρόληψη της πρωτοπαθούς μυοπάθειας είναι η προσεκτική συλλογή του οικογενειακού ιστορικού και η υποχρεωτική παροχή συμβουλών για τη γενετική των ζευγαριών που σχεδιάζουν μια εγκυμοσύνη. Η πρόληψη των δευτεροπαθών μυοπαθειών είναι η εξάλειψη των τοξικών επιδράσεων στο σώμα, η έγκαιρη θεραπεία των μολυσματικών και ενδοκρινικών παθήσεων, η διόρθωση των μεταβολικών διαταραχών.

Μυοπάθεια: Συμπτώματα και θεραπεία

Μυοπάθεια - τα κύρια συμπτώματα:

  • Μυϊκή αδυναμία
  • Ατροφία μυών
  • Αυξημένη κόπωση
  • Καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης
  • Πόνος στους μυς
  • Κόπωση
  • Καρδιακή ανεπάρκεια
  • Κοινή παραμόρφωση
  • Θολή όραση
  • Αυξημένη κόπωση των ποδιών
  • Μυϊκοί πόνοι
  • Πάπα με τα πόδια
  • Αλλαγή στην έκφραση του προσώπου
  • Ασαφής αναπαραγωγή ήχου
  • Αυξήστε το μέγεθος των μυών των μοσχαριών
  • Μυϊκή δυστροφία των μηρών
  • Αλλάξτε την εμφάνιση των ποδιών
  • Μειωμένη κινητικότητα των αρθρώσεων
  • Αυξημένη κινητικότητα των αρθρώσεων
  • Αναπνευστική ανεπάρκεια

Η μυοπάθεια είναι μια συγγενής παθολογία που προκαλείται από ορισμένες μεταλλάξεις στα γονίδια. Ο μηχανισμός ανάπτυξης της νόσου δεν έχει μελετηθεί πλήρως, έτσι οι γιατροί δεν μπορούν να καθορίσουν με ακρίβεια πότε ένα άρρωστο παιδί μπορεί να γεννηθεί σε ένα ζευγάρι. Συμβαίνει επίσης ότι ένας απόλυτα υγιής πατέρας και μητέρα μπορεί να έχει ένα παιδί με οποιαδήποτε μορφή μυοπάθειας. Γενικά, η ασθένεια σχετίζεται με διαταραχές των μεταβολικών διεργασιών στους ιστούς των μυών, οι οποίες, λόγω αυτού, χάνουν την κρεατίνη, γεγονός που οδηγεί στη δυστροφία τους.

Είδη

Σε μια ασθένεια όπως η μυοπάθεια, οι μυϊκές δομές της ζώνης ώμου και της πυέλου επηρεάζονται κυρίως. Αλλά και άλλοι μύες μπορεί επίσης να επηρεαστούν, έτσι ανάλογα με τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων, διακρίνονται διάφορες μορφές αυτής της νόσου.

Η πιο κοινή μορφή είναι η μυοπάθεια του Duchenne. Με διαφορετικό τρόπο, αυτή η μορφή παθολογίας ονομάζεται ψευδοϋπερτροφική, καθώς είναι χαρακτηριστική της αύξησης της μυϊκής μάζας λόγω της συσσώρευσης λίπους, λόγω της οποίας οι μύες γίνονται μεγάλοι αλλά αδύναμοι. Η μυοπάθεια Duchenne είναι η πιο κακοήθη μορφή της παθολογίας - έχει ταχεία πορεία και σοβαρές συνέπειες. Οι περισσότεροι ασθενείς με ατροφία Duchenne γίνονται αναπηρίες και ακόμη και πεθαίνουν εξαιτίας αναπνευστικής ή καρδιακής ανεπάρκειας. Πρέπει να ειπωθεί ότι η μυοπάθεια Duchenne εκδηλώνεται ήδη στα πρώτα χρόνια της ζωής και κυρίως τα αγόρια υποφέρουν από αυτήν. Επιπλέον, όσο πιο νωρίς αρχίζει, τόσο πιο δύσκολη είναι η παθολογία.

Η δεύτερη μορφή είναι επίσης όχι λιγότερο συνηθισμένη - είναι η μυοπάθεια του Erba ή η νεανική μορφή της παθολογίας. Η ασθένεια αναπτύσσεται σε άνδρες και γυναίκες ηλικίας 20-30 ετών και εκδηλώνεται με ατροφία των μυών των ισχίων και της πυελικής ζώνης. Οι ασθενείς έχουν ένα βάδισμα της πάπιας, αναπτύσσεται μια ατροφία των μυών του στόματος, η οποία χαρακτηρίζεται από την αδυναμία να γίνουν χείλη και σφυρίχτρα, γεγονός που προκαλεί επίσης παραβίαση της προφοράς ορισμένων ήχων. Η πρώιμη εμφάνιση της νόσου οδηγεί σε ακινησία και αναπηρία, αλλά αν η νόσος αρχίσει αργότερα, η πορεία της είναι λιγότερο επιθετική.

Μια άλλη κοινή μορφή είναι η μυοπάθεια Becker. Θεωρείται η ευκολότερη παθολογία όλων των ποικιλιών. Αρχίζει σε νέους ηλικίας 20 ετών, εκδηλώνει υπερτροφία των μυών του γαστροκνήμιου. Δεν υπάρχουν διανοητικές αποκλίσεις σε αυτή τη μορφή.

Η επόμενη μορφή παθολογίας είναι ο ώμος-προσώπου. Τόσο οι άνδρες όσο και οι γυναίκες επηρεάζονται από αυτό το είδος και η ασθένεια εμφανίζεται μεταξύ των 10 και 20 ετών. Το αρχικό σύμπτωμα της νόσου είναι η αδυναμία στους μύες του προσώπου, μετά την οποία η ατροφία εξαπλώνεται στους μύες της ζώνης ώμου, με βλάβη στις ωμοπλάτες. Σε αυτή την ασθένεια, οι μύες του στόματος και των ματιών επηρεάζονται, γεγονός που οδηγεί στην υπερτροφία τους. Πολύ σπάνια η διαδικασία φτάνει στη λεκάνη της πυέλου. Η πορεία αυτού του τύπου μυοπάθειας είναι αργή, έτσι ώστε για μεγάλο χρονικό διάστημα, οι ασθενείς μπορούν να διατηρήσουν την κινητικότητα και την απόδοση. Όσο αργότερα ξεκινά η ασθένεια, τόσο ευκολότερο προχωρά, και η αναπηρία στις περισσότερες περιπτώσεις δεν αναπτύσσεται σε αυτή τη μορφή.

Υπάρχει επίσης ένας τύπος ασθένειας όπως η μυοπάθεια του οφθαλμού. Τις περισσότερες φορές, λόγω βλάβης στους μυς των ματιών, ένα άτομο αναπτύσσει μυωπία και αυτό είναι το κύριο και μοναδικό σύμπτωμα αυτής της παθολογίας. Άλλες διαταραχές της μυοπάθειας του οφθαλμού δεν ανιχνεύονται, επομένως, είναι δυνατόν να θεωρηθεί αυτή η μορφή της νόσου ως η ευκολότερη.

Στην ιατρική πρακτική, υπάρχουν κάποιες άλλες ποικιλίες μυοπάθειας, για παράδειγμα, περιφερική, νηματώδης, μιτοχονδριακή, μυοπάθεια του Oppenheim. Αυτές οι μορφές της νόσου είναι λιγότερο συχνές και δεν έχουν έντονες εκδηλώσεις, τόσο συχνά δεν διαγιγνώσκονται.

Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, οι αιτίες της νόσου βρίσκονται σε γονιδιακές μεταλλάξεις και οι επιστήμονες δεν έχουν ακόμα καταλάβει γιατί συμβαίνουν αυτές οι μεταλλάξεις. Μια συναίνεση είναι ότι η μυοπάθεια αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα μεταβολικών διαταραχών στον μυϊκό ιστό.

Συμπτώματα

Φυσικά, το κύριο σύμπτωμα της νόσου είναι η αδυναμία και η επακόλουθη ατροφία των μυών του σώματος. Ωστόσο, κάθε τύπος παθολογίας έχει τα δικά της τυπικά συμπτώματα, τα οποία επιτρέπουν στους γιατρούς να καθορίσουν τη σωστή διάγνωση.

Τα κοινά συμπτώματα της μυοπάθειας που είναι εγγενή σε κάθε μορφή της νόσου είναι τα εξής:

  • αυξημένη κόπωση.
  • πόνος στους μύες που επηρεάζονται.
  • μειωμένη ή, αντιθέτως, αυξημένη κινητικότητα των αρθρώσεων.
  • αίσθημα «πόνου» στους μύες, όπως με τα κρυολογήματα.
  • μείωση της μυϊκής δύναμης.

Άλλα συμπτώματα της νόσου είναι χαρακτηριστικά ορισμένων ποικιλιών. Έτσι, η μυοπάθεια του Erba χαρακτηρίζεται από:

  • μυϊκή δυστροφία των γοφών.
  • ατροφία των μυών της πλάτης και καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης.
  • την εμφάνιση της μέσης του αστέρα ·
  • η εμφάνιση της "πάπιας" βάδισμα?
  • μυϊκή ατροφία γύρω από το στόμα.

Η μυοπάθεια Duchenne έχει τα δικά της χαρακτηριστικά συμπτώματα, όπως:

  • ο πολλαπλασιασμός του λιπώδους ιστού στους μύες των μοσχαριών, λόγω του μεγέθους τους ·
  • αδυναμία να σταθεί μόνη της όταν ο ασθενής κάθεται στο πάτωμα.
  • δυστροφία και πλήρη δυσλειτουργία όλων των μυών του σώματος.
  • κοινές παραμορφώσεις.
  • ατροφία της καρδιάς και των αναπνευστικών μυών με την ανάπτυξη αναπνευστικής ή καρδιακής ανεπάρκειας.

Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, η μυοπάθεια Duchenne είναι η πιο σοβαρή μορφή της παθολογίας.

Η μυοπάθεια του Becker χαρακτηρίζεται από συμπτώματα όπως:

  • κόπωση και κόπωση στα πόδια.
  • αλλαγή στην εμφάνιση των ποδιών.
  • ατροφία των μυών της πυελικής ζώνης.

Στη μυϊκή δυστροφία της βραχυφαρμακευτικής υπερτροφίας στα χείλη, παραβίαση της προφορικής προφοράς, ατροφία των μυών του οφθαλμού, γι 'αυτό το άτομο δεν μπορεί να τα κλείσει, αλλαγές στις εκφράσεις του προσώπου.

Η ήπια μορφή αυτής της παθολογίας, η μυοπάθεια των ματιών, χαρακτηρίζεται μόνο από μεταβολές στους μύες των ματιών, γεγονός που οδηγεί σε όραση και δυσκολίες στο κλείσιμο και το άνοιγμα των ματιών.

Διάγνωση και θεραπεία

Μια ασθένεια όπως η μυοπάθεια απαιτεί προσεκτική διάγνωση, αφού η θεραπεία της παθολογίας δεν επιτρέπει την εξάλειψή της και έχει ως στόχο μόνο τη στήριξη της υγείας του άρρωστου. Επομένως, όσο πιο γρήγορα γίνεται η διάγνωση, τόσο πιο πιθανό είναι να βελτιωθεί η ποιότητα ζωής του ασθενούς.

Η διάγνωση της νόσου βασίζεται σε εξέταση αίματος, βιοψία μυϊκών ινών και στη μελέτη τους, καθώς και σε μελέτη ηλεκτρομυογραφίας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η διάγνωση μπορεί να γίνει μόνο κατά τη διεξαγωγή μοριακής γενετικής ανάλυσης.

Η θεραπεία της μυοπάθειας δεν καθιστά δυνατή την πλήρη θεραπεία της νόσου. Οι γιατροί δεν έχουν αναπτύξει ακόμα μια μέθοδο για να σταματήσουν την ανάπτυξη της ατροφίας. Ως εκ τούτου, η θεραπεία της μυοπάθειας βασίζεται στην εξάλειψη των συμπτωμάτων της νόσου. Τα κύρια φάρμακα που χρησιμοποιούνται όταν εμφανίζεται μυϊκή δυστροφία είναι οι αναβολικές ορμόνες. Για τη διατήρηση της ανοσίας, συνταγογραφούνται βιταμίνες και ενδείκνυνται οι παράγοντες ATP και anticholinesterase.

Επιπλέον, αυτή η ασθένεια, όπως η μυϊκή δυστροφία, αντιμετωπίζεται με τη βοήθεια φυσιοθεραπευτικών ασκήσεων και φυσιοθεραπείας. Ωστόσο, τέτοιες μέθοδοι δεν μπορούν να σώσουν ένα άτομο από την ασθένεια και μπορούν να μειώσουν μόνο τη σοβαρότητα των εκδηλώσεων. Η σωστή διατροφή στη μυοπάθεια είναι εξαιρετικά σημαντική - επιτρέπει στο σώμα να λαμβάνει τις απαραίτητες ουσίες στην απαιτούμενη ποσότητα, η οποία επιβραδύνει τη διαδικασία της ατροφίας των μυϊκών ινών και βελτιώνει την ποιότητα ζωής του ασθενούς.

Αν νομίζετε ότι έχετε μυοπάθεια και τα συμπτώματα που χαρακτηρίζουν αυτή την ασθένεια, τότε μπορεί να σας βοηθήσει ένας νευρολόγος.

Προτείνουμε επίσης τη χρήση της υπηρεσίας διαγνωστικής ασθένειας στο διαδίκτυο, η οποία επιλέγει τις πιθανές ασθένειες με βάση τα συμπτώματα που έχουν εισαχθεί.

Μυϊκή βλάβη λόγω τραυματικής, φλεγμονώδους ή τοξικής φύσης και που προκύπτει από την επίδραση διαφόρων παραγόντων κυρίως στις μυϊκές ίνες, προκαλώντας την εξασθένιση τους και ακόμη και την ατροφία τους, ονομάζεται μυοσίτιδα. Είναι μια ασθένεια που εμφανίζεται κυρίως στους σκελετικούς μυς του ανθρώπου: πίσω, λαιμό, στήθος και άλλες ομάδες.

Η ρευματική πολυμυαλγία είναι μια φλεγμονώδης ασθένεια που εκδηλώνεται ως πόνος στους μύες του ώμου και της πυελικής ζώνης, που μπορεί συχνά να συνοδεύεται από πυρετό και σημαντική απώλεια βάρους. Η ακριβής αιτιολογία της παθολογίας είναι ακόμα άγνωστη. Τα συμπτώματα της χρονικής αρθρίτιδας μπορούν να προστεθούν στη συνολική κλινική εικόνα. Οι άνθρωποι ηλικίας από 50 έως 75 ετών επηρεάζονται περισσότερο. Οι γυναίκες υποφέρουν από αυτή την ασθένεια πολύ συχνότερα από τους άνδρες.

Ο υπερπαραθυρεοειδισμός είναι μια χρόνια παθολογία των παραθυρεοειδών αδένων, προχωρώντας ως αποτέλεσμα της εμφάνισης όγκων ή αυξημένου πολλαπλασιασμού των ιστών τους. Η παθολογία χαρακτηρίζεται από αυξημένη παραγωγή παραθυρεοειδούς ορμόνης που επηρεάζει το μεταβολισμό του ασβεστίου. Η υπερβολική περιεκτικότητά του στο αίμα προκαλεί την έκπλυση του ασβεστίου από τα οστά και αυτό με τη σειρά του οδηγεί σε σοβαρές επιπλοκές.

Λιστερίαση - μια ασθένεια μολυσματικής φύσης, που προκαλείται από τον παθογόνο τύπο Listeria L. Monocytogenes. Αυτός ο μικροοργανισμός είναι πολύ σταθερός και μπορεί να επιβιώσει ακόμη και σε αντίξοες περιβαλλοντικές συνθήκες, οπότε κάθε άτομο που δεν είναι υπεύθυνο για το θέμα της υγιεινής μπορεί να μολυνθεί.

Το σύνδρομο Ehlers-Danlos είναι κληρονομική νόσος του συνδετικού ιστού. Συνδέεται με την καταστροφή του γονιδίου που είναι υπεύθυνο για την κωδικοποίηση του κολλαγόνου. Εξαιτίας αυτού, οι δομές κολλαγόνου διαφόρων συστημάτων σώματος αλλάζουν το μοντέλο συμπεριφοράς και δεν αναπτύσσονται αρκετά, γεγονός που προκαλεί παθολογίες του δέρματος, του μυοσκελετικού συστήματος, των οφθαλμών και του καρδιαγγειακού συστήματος.

Με την άσκηση και την ηρεμία, οι περισσότεροι άνθρωποι μπορούν να κάνουν χωρίς ιατρική.

Περιοδικά

Η μυοπάθεια ονομάζεται μια ολόκληρη ομάδα ασθενειών μυϊκού ιστού, κυρίως - σκελετικών μυών, η οποία χαρακτηρίζεται από επίμονο και προοδευτικό μεταβολισμό σε αυτό. Ως αποτέλεσμα αυτών των διαταραχών, οι μύες σταδιακά χάνουν τη λειτουργία τους, μέχρι την πλήρη ήττα - ένα άτομο αναπτύσσει αρχικά μυϊκή αδυναμία, μέχρι έναν πλήρη περιορισμό της κινητικότητας και την αδυναμία να οδηγήσει μια ενεργό ζωή.

Πώς εμφανίζεται η μυοπάθεια στα πρώιμα και στα τελικά στάδια της νόσου;

Η νόσος της μυοπάθειας αναπτύσσεται βαθμιαία και στα πρώιμα στάδια, τα συμπτώματα της νόσου μπορούν να διαγραφούν. Ένα άτομο μπορεί να αισθάνεται αδυναμία στους μυς για κόπωση, συνέπειες άλλων ασθενειών κ.λπ.

Στην αρχή της ανάπτυξης της μυοπάθειας, οι γιατροί μπορεί επίσης να παρερμηνεύσουν τα συμπτώματα και να κάνουν εντελώς διαφορετικές διαγνώσεις.

Έτσι, ποια είναι τα συμπτώματα της μυοπάθειας;

  • Μυϊκή αδυναμία, η οποία είναι μόνιμη. Μετά τα υπόλοιπα, η αδυναμία παραμένει ή μπορεί να μειωθεί, αλλά μόνο ελαφρώς.
  • Η περαιτέρω ανάπτυξη της μυοπάθειας χαρακτηρίζεται από αραίωση ή ατροφία των μυών - καθίστανται αργές και λεπτές. Ως αποτέλεσμα της ασθένειας, μπορούν να υποφέρουν ταυτόχρονα μεμονωμένοι μύες ή ομάδες μυών (για παράδειγμα, μόνο οι μύες του μηρού ή οι μύες της άνω θωρακικής περιοχής), καθώς και όλοι οι μύες του σώματος.
  • Ο μυϊκός τόνος είναι πολύ μειωμένος - οι μύες μπορεί να είναι πολύ υποτονικοί, εμφανίζεται φρενίτιδα.
  • Λόγω της αδυναμίας του μυϊκού κορσέ ως αποτέλεσμα της μυοπάθειας, ένα άτομο έχει καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης - αυτό μπορεί να είναι κύφωση, λόρδωση, σκολίωση, που εξελίσσεται με την πάροδο του χρόνου.
  • Στο υπόβαθρο των αραιωμένων μυών σε ορισμένα μέρη του σώματος, οι μυς με κανονική λειτουργία εμφανίζονται διευρυμένοι - παρατηρείται η λεγόμενη ψευδοϋπερτροφία.

Η διάγνωση της μυοπάθειας έχει τα στάδια της:

  1. Συλλογή ιστορικού.
  2. Νευρολογική εξέταση και αξιολόγηση του μυϊκού τόνου.
  3. Αξιολόγηση των βημάτων, των αντανακλαστικών των άκρων.
  4. Διάγνωση των παραμορφώσεων των σκελετικών οστών, ιδιαίτερα της σπονδυλικής στήλης.
  5. Εργαστηριακές εξετάσεις - εξέταση αίματος για κινάση κρεατίνης και ορμόνες θυρεοειδούς.
  6. Βιοψία μυών - ιστολογική εξέταση του γεγονότος της δυστροφίας των μυϊκών ινών.
  7. Γενετικές μελέτες για τον εντοπισμό κληρονομικών παραγόντων στην ανάπτυξη της νόσου.

Τα αίτια της μυοπάθειας

Μεταξύ των κύριων παραγόντων που προκαλούν την εμφάνιση μυοπάθειας, είναι γνωστά τα εξής:

  • Η κληρονομική φύση της μυοπάθειας.
  • Γενετικό ελάττωμα - λόγω της αποτυχίας ενός από τα σημαντικά ένζυμα που παρέχουν φυσιολογικό μεταβολισμό των μυών.
  • Παραβιάσεις του ορμονικού συστήματος - για παράδειγμα, θυρεοτοξίκωση.
  • Διάφορες συστηματικές ασθένειες και παθολογίες του συνδετικού ιστού - για παράδειγμα, σκληροδερμία.

Μορφές μυοπάθειας:

Οι λόγοι για την εμφάνιση της ασθένειας ποικίλουν μυοπάθειες πρωτογενής και δευτερογενής:

Οι πρωτογενείς μυοπάθειες είναι αυτοαναδυόμενες ασθένειες (συνήθως κληρονομικές).
Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει:

  • Συγγενείς μυοπάθειες (το μωρό γεννιέται αδύναμο, δεν μπορεί να φωνάξει δυνατά και να πάρει καλά το στήθος).
  • Μυοπάθειες πρώιμης παιδικής ηλικίας (που εμφανίζονται στην ηλικία των 5-10 ετών).
  • Οι νεανικές μυοπάθειες - εμφανίζονται στην εφηβεία.

Οι δευτερογενείς μυοπάθειες είναι συνέπεια και σύμπτωμα άλλων νόσων ή καταστάσεων - για παράδειγμα δηλητηρίαση, διαταραχές του ενδοκρινικού συστήματος).

Ανάλογα με το βαθμό αδυναμίας των μυών διακρίνονται:

  • Οι περισσότερες κεντρικές μυοπάθειες εκδηλώνονται από την αδυναμία των μυών που βρίσκονται στα άκρα κοντά στο σώμα (μηρός, ώμοι).
  • Απωθητικές μυοπάθειες - Αδυναμία παρατηρείται στους μυς που βρίσκονται πιο μακριά από το σώμα (μοσχάρι, αντιβράχιο και χέρια).
  • Μικτές μυοπάθειες που συνδυάζουν απομακρυσμένες και εγγύς μυοπάθειες.
  1. Αναπνευστική ανεπάρκεια, όταν η νόσος επηρεάζει τους αναπνευστικούς μύες.
  2. Οριακή ή ολική απώλεια ικανότητας μετακίνησης.
  3. Συμφορητική πνευμονία, η οποία είναι συνέπεια της αδράνειας και της βλάβης των αναπνευστικών μυών.
  4. Καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης, μεσοσπονδυλική κήλη.
  5. Παρέση, παράλυση.

Σύγχρονες μέθοδοι θεραπείας

Η κληρονομική μυοπάθεια δεν είναι θεραπευτική - είναι δυνατόν να μετριαστούν μόνο τα κύρια συμπτώματα και η εξέλιξη της νόσου. Κατά κανόνα, για την υποστήριξη της σπονδυλικής στήλης, ο ασθενής έχει συνταγογραφηθεί ορθοστάτες. Όταν η μυοπάθεια παρουσιάζει ειδικές θεραπευτικές ασκήσεις, ασκήσεις αναπνοής.

Με τη μυοπάθεια της ενδοκρινούς φύσης - με υπερλειτουργία του θυρεοειδούς αδένα - ο ασθενής έχει συνταγογραφηθεί θεραπεία με ανταγωνιστές θυρεοειδικών ορμονών - θυρεοστατικών.

Η δευτεροπαθή μυοπάθεια λόγω ασθενειών του συνδετικού ιστού (σκληρόδερμα) πρέπει να αντιμετωπιστεί με κυτταροστατικές και στεροειδείς ορμόνες.

Για όλους τους τύπους μυοπάθειας, δίνονται στους ασθενείς μια δίαιτα πρωτεϊνών-ορυκτών · οι πιο αποτελεσματικές διαδικασίες είναι το μασάζ, το τρίψιμο των προσβεβλημένων περιοχών, η λουτροθεραπεία και τα λουτρά.

Δεν υπάρχουν μέθοδοι χειρουργικής θεραπείας της μυοπάθειας, επειδή η νόσος εξελίσσεται σε κάθε περίπτωση. Ο μόνος σωστός τρόπος - ο διορισμός ασθενούς ορθοπεδικού κορσέδων στην αρχή της νόσου για τη διατήρηση της σπονδυλικής στήλης και την πρόληψη της καμπυλότητας. Τα κορσέδες μπορούν να σχεδιαστούν και να επιλεγούν από τον ορθοπεδικό χειρούργο.



Επόμενο Άρθρο
Αντιπηκτικά: βασικά φάρμακα