Μυοπάθεια: συμπτώματα, αρχές διάγνωσης και θεραπείας


Η μυοπάθεια είναι μια ετερογενής ομάδα ασθενειών που βασίζονται στην πρωτογενή βλάβη του μυϊκού ιστού.

Ένας άλλος όρος για τη μυοπάθεια είναι η μυοδυστροφία, η οποία χρησιμοποιείται συχνότερα για τον προσδιορισμό κληρονομικών μυοπαθειών.

Η κύρια βλάβη των μυϊκών κυττάρων μπορεί να συμβεί υπό τη δράση διαφόρων αιτιολογικών παραγόντων (κληρονομικότητα, μεταβολικές διαταραχές, βακτήρια). Η αποδεκτή ταξινόμηση των μυοπαθειών βασίζεται σε αυτό το γεγονός.

Ταξινόμηση

Οι παρακάτω τύποι μυοπάθειας διακρίνονται:

  1. Προοδευτικές μυϊκές δυστροφίες.
  • Μυοπάθεια Duchenne.
  • Μυοπάθεια Becker.
  • Μυοπάθεια Landusi-Dejerine.
  • Μυοπάθεια Emery-Dreyfusa.
  • Μορφή προοδευτικής μυϊκής δυστροφίας με πεπερασμένη ζώνη.
  • Οφθαλμοφαρυγγική μορφή.
  • Περιφερικές μυοπάθειες (μυοπάθεια του Miyoshi, μυοπάθεια του Welander κ.λπ.)
  1. Συγγενείς μυϊκές δυστροφίες και δομικές μυοπάθειες.
  2. Μεταβολικές μυοπάθειες (μιτοχονδριακές μυοπάθειες, ενδοκρινικές).
  3. Φλεγμονώδεις μυοπάθειες.

Η ταξινόμηση παραθέτει τη συνηθέστερη μυϊκή δυστροφία, αλλά αυτό δεν είναι ένας πλήρης κατάλογος.

Συμπτώματα

Το κύριο σύμπτωμα όλων των μυοπαθειών είναι η μυϊκή αδυναμία. Τα εγγύτερα άκρα (ζώνη ώμου, ώμους, ισχία, πυελική ζώνη) εμπλέκονται συχνότερα από το υπόλοιπο σώμα.

Κάθε τύπος μυϊκής δυστροφίας συμβαίνει με μια βλάβη ορισμένων μυϊκών ομάδων, η οποία είναι σημαντική κατά τη διάγνωση. Οι μύες επηρεάζονται συμμετρικά. Εάν η αδυναμία εκδηλώνεται στους μυς της πυελικής ζώνης και των ποδιών, τότε ένα τέτοιο πρόσωπο χρησιμοποιεί ένα ανυψωτικό βήμα για να σηκωθεί από το πάτωμα: κλίνει τα χέρια του στο πάτωμα, στη συνέχεια στα γόνατα του, στη συνέχεια αυξάνεται με τη βοήθεια ενός στηρίγματος επί των επίπλων (κρεβάτι, καναπές). Φαίνεται ότι «ανεβαίνει μόνος του». Δύσκολη σκάλα αναρρίχησης ή ανηφόρα. Υπάρχει ανάγκη χρήσης χεριών κατά την ανύψωση. Με την ανάπτυξη της αδυναμίας στα χέρια της δυσκολίας χτενίσματος των μαλλιών. Με την αδυναμία των μυών που στηρίζουν τη σπονδυλική στήλη, υπάρχει αυξημένη κάμψη της μέσης προς τα εμπρός. Η ήττα των μυών της ωμοπλάτης οδηγεί στην υστέρηση του κάτω άκρου των ωμοπλάτων από την πλάτη ("πτερύγια"). Οι μύες του προσώπου υποφέρουν λιγότερο από τους άλλους και μόνο σε μερικές μυοπάθειες. Ένα άτομο έχει κάθοδο των άνω βλεφάρων (πτώση), το άνω χείλος πέφτει, οι αρθρωτικές διαταραχές του λόγου και οι καταστάσεις κατάποσης εμφανίζονται. Με αδυναμία στα χέρια, ένα άτομο έχει δυσκολία στην εκτέλεση εξαιρετικά διαφοροποιημένης εργασίας (γραφή, αναπαραγωγή μουσικών οργάνων, στροφή κ.λπ.). Η αδυναμία των ποδιών εκδηλώνεται με το σχηματισμό ενός κοίλου ποδιού, το βάδισμα του ποδιού.

Με την πάροδο του χρόνου, ο μυϊκός ιστός διασπάται, εμφανίζονται ατροφικοί μύες. Στο πλαίσιο της μυϊκής ατροφίας, εμφανίζεται πολλαπλασιασμός του συνδετικού ιστού, ο οποίος δημιουργεί μια ψευδή εντύπωση εκπαιδευμένων, αντλημένων μυών - ψευδο-υπερτροφία μυών. Στις αρθρώσεις σχηματίζονται συσπάσεις, η σύσπαση των ινών των μυών-τενόντων, η οποία οδηγεί στον περιορισμό της κινητικότητας στις αρθρώσεις, στον πόνο.

Για τις περισσότερες μυοπάθειες, η κλινική εικόνα έχει τα ίδια σημεία. Ας μιλήσουμε για τις πιο κοινές μυοπάθειες, οι οποίες διαφέρουν στο νωτιαίο ντεμπούτο της νόσου, στο ρυθμό εξέλιξης της διαδικασίας, στην αιτία της εμφάνισής της.

Προοδευτικές μυϊκές δυστροφίες

Πρόκειται για κληρονομικές ασθένειες, οι οποίες βασίζονται στον θάνατο των μυϊκών ινών με σταδιακή αντικατάσταση του λιπώδους ιστού. Αυτή η ομάδα χαρακτηρίζεται από μια ταχεία εξέλιξη της διαδικασίας, η οποία οδηγεί στην αναπηρία ενός ατόμου.

  1. Οι μυοπάθειες του Duchenne και του Becker.

Οι μυοδυστροφίες έχουν παρόμοια κλινική εικόνα. Οι ασθένειες είναι υπολειπόμενες στη φύση και μεταδίδονται με το χρωμόσωμα Χ, έτσι μόνο αρσενικά είναι άρρωστα. Η βάση της παθολογίας είναι παραβίαση της δομής (μυοπάθεια του Becker) ή η πλήρης απουσία (μυοπάθεια Duchenne) μιας ειδικής πρωτεΐνης - δυστροφίνης, η οποία συμμετέχει στη δουλειά των νευρώνων, των σκελετικών μυϊκών ινών και της καρδιάς. Οι παθολογικές αλλαγές στη δομική πρωτεΐνη οδηγούν σε νέκρωση μυϊκών κυττάρων - ατροφία. Η μυοπάθεια του Duchenne εμφανίζεται πολλές φορές συχνότερα από τη μυοπάθεια του Becker. Το ντεμπούτο της μυϊκής δυστροφίας Duchenne συμβαίνει σε νεαρή ηλικία (ηλικία από 3 έως 7 ετών). Τα πρώτα συμπτώματα είναι μη εξειδικευμένα στη φύση και οι γονείς αρχικά συχνά τις αποδίδουν στις ιδιαιτερότητες του χαρακτήρα: αδράνεια σε σχέση με τους συνομηλίκους, αδράνεια στα παιχνίδια. Οι ψευδο-υπερτροφικοί μύες δεν είναι ύποπτοι. Με την πάροδο του χρόνου, η κλινική εικόνα επιδεινώνεται: το παιδί σταματά να ανεβαίνει από το πάτωμα χωρίς στήριξη, εμφανίζεται ένα βάδισμα της πάπιας λόγω της αδυναμίας των μυών της πυελικής ζώνης. Περπατώντας στα δάχτυλα των ποδιών, επειδή οι τένοντες του Αχιλλέα αλλάζουν και τους εμποδίζουν να στέκονται στα τακούνια. Η νοημοσύνη μειώθηκε.

Η κλινική πορεία εξελίσσεται ταχέως και από την ηλικία των 9-15 ετών το παιδί χάνει την ικανότητα να κινείται ανεξάρτητα και εμφανίζεται αναπηρία. Κατά την εξέταση, εντοπίζονται συστολές (αγκύρωση) στις αρθρώσεις του αστραγάλου. Οι μύες των μηρών, της πυελικής ζώνης, της πλάτης, των άνω βραχιόνων είναι ατροφικοί. Συχνά στα παιδιά η ατροφία δεν παρατηρείται λόγω της ανάπτυξης του υποδόριου λιπώδους ιστού. Η οστεοπόρωση, η διασταλμένη καρδιομυοπάθεια και η αναπνευστική ανεπάρκεια σχετίζονται. Το παιδί ξυπνάει με αίσθημα φόβου, ασφυξίας, έλλειψης αέρα σε σχέση με τη μείωση της πνευμονικής ικανότητας και την ανάπτυξη αναπνευστικής ανεπάρκειας.

Η θανατηφόρα έκβαση λαμβάνει χώρα σε 20-30 χρόνια από αναπνευστική ή καρδιακή ανεπάρκεια.

Η μυοπάθεια του Becker τρέχει πιο απαλά. Η κλινική εικόνα είναι βασικά παρόμοια με την κλινική της μυοπάθειας Duchenne, αλλά η εμφάνιση της νόσου εμφανίζεται σε μεταγενέστερη ηλικία (11-21 ετών). Ένα άτομο χάνει την ικανότητα να μετακινείται ανεξάρτητα σε μεταγενέστερη ηλικία (μετά από 20 χρόνια). Η καρδιακή ανεπάρκεια είναι λιγότερο συχνή από τη μυοδυστροφία Duchenne. Η Intellect αποθηκεύτηκε.

  1. Μυοπάθεια Landusi-Dejerine.

Η ασθένεια επηρεάζει τους μυς της ζώνης ώμων και των ώμων, καθώς και τους μύες του προσώπου. Το ντεμπούτο της μυοδυστροφίας εμφανίζεται στη δεύτερη δεκαετία της ανθρώπινης ζωής. Αρχικά υπάρχει αδυναμία και ατροφία στους μυς της ζώνης ώμου, η οποία εκδηλώνεται από την απόσταση των ωμοπλάτων από την πλάτη ("πτερύγια"), οι αρθρώσεις των ώμων στρέφονται προς τα μέσα, ο κλωβός των πλευρών ισιώνει στο πρόσθιο μέγεθος. Σταδιακά, οι μύες του προσώπου εμπλέκονται στη διαδικασία: ο λόγος γίνεται ακατανόητος, το άνω χείλος κατέρχεται ("ταστιέρ τα χείλη"), το χαμόγελο του ατόμου γίνεται οριζόντιο χωρίς να σηκώνει τις γωνίες των χειλιών (Gioconda χαμόγελο). Σε μερικούς ανθρώπους, η ατροφία επηρεάζει τους μυς των ποδιών, ειδικά τα κάτω πόδια. Ένα χαρακτηριστικό σύμπτωμα είναι η ασύμμετρη μυϊκή ατροφία. Η ψευδο-υπερτροφία δεν συμβαίνει πάντοτε. Οι συστολές των αρθρώσεων είναι λιγότερο έντονες σε σύγκριση με τη μυοπάθεια Duchenne.

Η μυϊκή αδυναμία και η ατροφία συνδυάζονται με καρδιομυοπάθεια διαστολής, αποκόλληση αμφιβληστροειδούς και απώλεια ακοής. Σε μερικούς ασθενείς, η κινητική δραστηριότητα παραμένει μέχρι το τέλος της ζωής και δεν οδηγεί σε σοβαρή αναπηρία, αλλά ένα άλλο μέρος των ασθενών είναι αναπηρικό καροτσάκι που δεσμεύεται στην τρίτη δεκαετία της ζωής.

Προχωρά αργά. Τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται σε παιδιά ηλικίας 5-15 ετών. Οι μύες των βραχιόνων και της ζώνης του ώμου επηρεάζονται, συσπάσεις στις αρθρώσεις των αγκώνων και τα χέρια σχηματίζονται σταδιακά. Ταυτόχρονα, οι μύες των ποδιών αθροίζονται, οπότε το παιδί "χαστούκια" με τα πόδια του όταν περπατά. Μέχρι μια ορισμένη εποχή έρχεται η διαδικασία σταθεροποίησης. Η αναρρίχηση των σκαλοπατιών παραμένει δυνατή χωρίς τη χρήση των διαθέσιμων εργαλείων. Οι ψευδοεπεμβάσεις δεν είναι χαρακτηριστικές. Εάν από την πλευρά των σκελετικών μυών οι αλλαγές δεν είναι τόσο έντονες ώστε να αλυσοδέσουν το παιδί σε μια αναπηρική καρέκλα, τότε από την πλευρά της καρδιάς είναι απειλητική για τη ζωή στη φύση. Εμφανίζεται διαστολή ή υπερτροφική καρδιομυοπάθεια, η οποία διαταράσσει την καρδιά, οδηγεί σε αρρυθμίες, αποκλεισμούς, σε σοβαρές περιπτώσεις, σε θάνατο. Αυτοί οι ασθενείς εγκαθιστούν έναν τεχνητό βηματοδότη.

  1. Μυοδυστροφία πεπερασμένης ζώνης του Erb-Roth.

Εμφανίζεται εξίσου συχνά σε άνδρες και γυναίκες. Τα χαρακτηριστικά της κλινικής εικόνας περιλαμβάνουν την ανάπτυξη σε 20-30 χρόνια, η αναπηρία εμφανίζεται μετά από 15 ή περισσότερα χρόνια από τη στιγμή εμφάνισης των πρώτων συμπτωμάτων. Οι μύες της ζώνης ώμου και της πυελικής ζώνης επηρεάζονται εξίσου. Κατά την εξέταση, εφιστάται η προσοχή στο βάδισμα της πάπιας ενός ατόμου, σηκώνοντας "μόνο του", "πτερύγια" σε σχήμα ωμοπλάτης. Δεν δημιουργούνται ψευδοϋπερτροφίες, οι μύες του προσώπου παραμένουν άθικτοι. Αλλαγές στην καρδιά δεν συμβαίνουν.

Εκδηλώνεται με την ελάττωση των ανώτερων βλεφάρων (πτώση), την ατονία κατά την κατάποση (δυσφαγία) και την εμφάνιση ρινικού τόνου φωνής (δυσφωνία), ακολουθούμενη από την προσθήκη αδυναμίας στους μύες των χεριών, των ώμων, των ποδιών και της πυελικής ζώνης.

Διακρίνονται σε διάφορους τύπους, ανάλογα με την εμφάνιση της νόσου: από την πρώιμη παιδική ηλικία, την πρώιμη παιδική ηλικία, το πρόσφατο ντεμπούτο (τύπος Welander), τον τύπο Mioshi, με συσσώρευση εγκλεισμάτων desmin.

Οι απομακρυσμένες μυϊκές δυστροφίες εκδηλώνονται κυρίως στη βλάβη των μυών των ποδιών και των χεριών. Εφιστάται η προσοχή στην εμφάνιση των ποδιών κατά το περπάτημα. Με την πάροδο του χρόνου, ένα κοίλο πόδι (αύξηση του τόξου του ποδιού) ή ψευδο-υπερτροφία των μυών των ποδιών μπορεί να σχηματιστεί σκολίωση. Ένα άτομο ανησυχεί για την αδυναμία των εκτατών των μυών των χεριών, γεγονός που δημιουργεί δυσκολίες με την τελείως διαφοροποιημένη εργασία με τα χέρια. Διαφορετικοί υποτύποι απομακρυσμένης μυοπάθειας προχωρούν με διαφορετική ένταση. Σε μερικούς υποτύπους, η βλάβη των μυών εξαπλώνεται υψηλότερα (μηρούς, κνήμες, βραχίονες, ώμους, λαιμός).

Σπάνιες μορφές προοδευτικής μυϊκής δυστροφίας περιλαμβάνουν σκαλοπεριορητική μυοδυστροφία, πυελική-μηριαία μυοδυστροφία του Leiden-Mobius, μυοδυστροφία του Mebri κ.λπ.

Συγγενής μυϊκή δυστροφία

Ο όρος αυτός αναφέρεται στις μυοπάθειες που έχουν προκύψει σε ένα παιδί αμέσως μετά τον τοκετό ή τους πρώτους μήνες της ζωής. Η διάγνωση της ασθένειας βασίζεται στα ακόλουθα κριτήρια:

  • Μυϊκή υποτονία (μείωση του μυϊκού τόνου) ενός παιδιού από τις πρώτες ημέρες της ζωής.
  • Βιοψία αποδείξεις μυοπάθειας.
  • Άλλες ασθένειες με παρόμοια κλινική εικόνα αποκλείονται.

Από τις πρώτες ημέρες της ζωής, ένα παιδί έχει μια γενικευμένη αδυναμία όλων των μυών. Η αδυναμία στους διαφραγματικούς μυς οδηγεί σε εξασθενημένο αερισμό και στην προσθήκη λοίμωξης (κύρια αιτία θανάτου), αδυναμία στους μυς του αυχένα - αδυναμία κράτησης του κεφαλιού, αδυναμία στα χέρια και τα πόδια - "βάτραχος θέτει". Το παιδί είναι πολύ πίσω στην κινητική ανάπτυξη, αλλά η διανόηση διατηρείται. Ένα άλλο χαρακτηριστικό χαρακτηριστικό είναι οι συστολές σε πολλές αρθρώσεις (αγκώνες, αστράγαλος, γόνατο). Οι μεταβολές στο κεντρικό νευρικό σύστημα (ανωμαλίες, απομυελίνωση κ.λπ.) ανιχνεύονται ταυτόχρονα σε ορισμένα παιδιά.

Η συγγενής μυοδυστροφία περιλαμβάνει τη μυοπάθεια του Fukuyama, τη συγγενή μυοδυστροφία με λευκοδυστροφία και την εγκεφαλονωτιαία μυοδυστροφία.

Οι αιτίες και οι μηχανισμοί ανάπτυξης δεν είναι πλήρως γνωστοί.

Φλεγμονώδεις μυοπάθειες

Με αιτιολογικό παράγοντα χωρίζονται στις ακόλουθες ομάδες:

  • Ιδιοπαθητικές μυοπάθειες (πολυμυοσίτιδα, δερματομυοσίτιδα). Η βάση της παθολογίας είναι η μυϊκή βλάβη με τα αντισώματα του ίδιου του ανοσοποιητικού συστήματος.
  • Φλεγμονώδης (στρεπτοκοκκική μυοσίτιδα, μυοσίτιδα με γρίπη, τοξοπλάσμωση, κλπ.). οι ιογενείς, βακτηριακοί ή παρασιτικοί παράγοντες βλάπτουν τους ίδιους τους μύες ή από προϊόντα αποσύνθεσης.
  • Φλεγμονώδεις μυοπάθειες σε ασθενείς που λαμβάνουν φαρμακευτική αγωγή.

Οι φλεγμονώδεις μυοπάθειες εμφανίζονται με τον πόνο σε κατάσταση ηρεμίας και κατά τη διάρκεια της κίνησης των μυών. Κατά την εξέταση αποκάλυψε πόνο των μυών, συμπτώματα δηλητηρίασης.

Μεταβολικές μυοπάθειες

Αυτές οι ασθένειες είναι κληρονομική ή επίκτητη φύση, οι οποίες βασίζονται σε μεταβολικές διαταραχές στα μυϊκά κύτταρα.

Την ίδια στιγμή με την αδυναμία των μυών, άλλα συμπτώματα των μεταβολικών διαταραχών, οι ενδοκρινικές αλλαγές εμφανίζονται.

Διαγνωστικά

Τα διαγνωστικά μέτρα περιλαμβάνουν πολλούς τομείς:

  1. Συλλογή οικογενειακού ιστορικού (η παρουσία της νόσου σε συγγενείς).
  2. Νευρολογική εξέταση.
  3. Εργαστηριακές μέθοδοι.
  • Βιοχημική ανάλυση αίματος για CPK (κρεατίνη φωσφοκινάση - ένα ένζυμο που εμφανίζεται κατά τη διάσπαση των μυών).
  • Δοκιμή αίματος για τη ζάχαρη, ορμόνες.
  1. Ενόργανες μελέτες.
  • ENMG (ηλεκτροευρυθρογραφία).
  • Βιοψία μυών (μία από τις αξιόπιστες διαγνωστικές μεθόδους).
  • ECG και ECHO-KG (ανίχνευση αλλαγών στην καρδιά).
  • Αξιολόγηση της VC (ανίχνευση αναπνευστικών διαταραχών)
  • Διαγνωστικά DNA (γενετική εξέταση).

Θεραπεία

Το κύριο καθήκον στη θεραπεία ασθενών με κληρονομικές μυοπάθειες είναι η καθυστέρηση της έναρξης της ακινησίας με το γρήγορο σχηματισμό συστολών και αναπνευστικών διαταραχών.

Παθητικές και ενεργές κινήσεις στις αρθρώσεις αρκετές φορές την ημέρα. Αναπνευστικές ασκήσεις. Η ένταση του φορτίου εξαρτάται από το στάδιο της νόσου και φέρει ένα προστατευτικό προστατευτικό καθεστώς για να μην προκαλέσει επιδείνωση της κατάστασης.

  • Μασάζ απαλά.
  • Η ορθοπεδική διόρθωση στοχεύει στην αποτροπή της ανάπτυξης παθολογικών εγκαταστάσεων στα χέρια και τα πόδια, στην καταπολέμηση των συμπτωμάτων με τη βοήθεια ειδικών ορθοπεδικών ελαστικών και στο στυλ για τον ασθενή.
  • Μια δίαιτα με υψηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες, βιταμίνες και ιχνοστοιχεία.
  1. Φάρμακα.

Οι δυνατότητες ιατρικής φροντίδας είναι σημαντικά περιορισμένες, δεδομένου ότι δεν υπάρχει ειδική θεραπεία. Η συμπτωματική θεραπεία στοχεύει στη διατήρηση της δραστηριότητας του υγιούς μυϊκού ιστού, μειώνοντας τις συστολές και τις ατροφίες.

Η θεραπεία περιλαμβάνει τις ακόλουθες ομάδες φαρμάκων:

  • Βιταμίνες της ομάδας Β, βιταμίνες Α και Ε.
  • Μη στεροειδή αναβολικά (οροτικό κάλιο, ΑΤΡ).
  • Καρδιοτροφητικά φάρμακα (riboxin, χλωριούχο καρνιτίνη).
  • Διορθωτές μικροκυκλοφορίας (πεντοξυφυλλίνη).
  • Νοοτροπικά (πιρακετάμη).
  1. Η χειρουργική θεραπεία έχει επίσης ως στόχο την καταπολέμηση των συμπτωμάτων με την αναποτελεσματικότητα των συντηρητικών μεθόδων. Οι τεύτλοι ή οι μύες αποικοδομούνται (achillotomy, μυοτομία).

Άλλες μυοπάθειες αντιμετωπίζονται στο πλαίσιο της ασθένειας που τους προκάλεσε (θεραπεία της γρίπης, τοξοπλάσμωση, κλπ.).

Ο πρώτος ιατρικός δίαυλος, ο νευρολόγος Γ. Ν. Levitsky, διαλέξεις για την «Επίκληση και μεταβολικές μυοπάθειες»:

Μυοπάθεια - ποια είναι η περιγραφή και τα συμπτώματα της νόσου, η διάγνωση, οι μέθοδοι θεραπείας και οι πιθανές επιπλοκές

Μυϊκή αδυναμία, που δεν περνάει μετά την ανάπαυση, υποτονική και πενιχρή μυς, μυϊκή ατροφία ιστών, καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης - η μυοπάθεια χαρακτηρίζεται από τέτοια συμπτώματα. Αυτή η ασθένεια επηρεάζει οποιαδήποτε ηλικία και μπορεί να γίνει αισθητή με ποικίλους βαθμούς σοβαρότητας - από μικρά προβλήματα με κίνηση έως πλήρη παράλυση. Η μυϊκή μυοπάθεια είναι ανίατη και θεωρείται προοδευτική ασθένεια, αλλά είναι δυνατόν να επιβραδυνθεί η ανάπτυξή της. Το κύριο πράγμα - η ώρα να κάνουμε μια διάγνωση και να αρχίσουμε τη θεραπεία.

Γενικές πληροφορίες για τη μυοπάθεια

Οι νευρομυϊκές παθήσεις στις οποίες παρατηρούνται δυστροφικές αλλοιώσεις ορισμένων μυών, συνοδευόμενες από σταθερό προοδευτικό εκφυλισμό μυϊκού ιστού, ονομάζονται μυοπάθειες. Η παθολογία αναπτύσσεται λόγω:

  • διαταραχές στην εργασία των μιτοχονδρίων, οι οποίες εξασφαλίζουν την οξείδωση των οργανικών ενώσεων και χρησιμοποιούν την ενέργεια που παράγεται κατά την αποσύνθεσή τους για περαιτέρω ενέργειες ·
  • καταστροφικές αλλαγές στη δομή των μυοϊνιδίων, οι οποίες παρέχουν μείωση των μυϊκών ινών.
  • παραβιάσεις της παραγωγής πρωτεϊνών και ενζύμων που ρυθμίζουν το μεταβολισμό στους μυς, συμβάλλουν στο σχηματισμό μυϊκών ινών,
  • οι αλλαγές στη λειτουργία του αυτόνομου νευρικού συστήματος, που ρυθμίζουν τη λειτουργία των εσωτερικών οργάνων, των ενδοκρινών αδένων, των λεμφικών και αιμοφόρων αγγείων, είναι υπεύθυνες για τις προσαρμοστικές αντιδράσεις.

Τέτοιες διαταραχές προκαλούν εκφυλιστικές μεταβολές στις μυϊκές ίνες, ατροφία των μυοϊνιδίων, οι οποίες αντικαθίστανται από συνδετικό και λιπώδη ιστό. Οι μύες χάνουν την ικανότητά τους να συστέλλονται, να αποδυναμώνουν και να παύουν να κινούνται ενεργά. Φυσική ασκήσεις είναι σε θέση να αναγκάσει την αποκατάσταση ατροφήσει μυς, επειδή η αδυναμία τους και όχι από «nedokachennyh», αλλά λόγω των αλλαγών του συστήματος σε μοριακό επίπεδο, που οδήγησαν στο γεγονός ότι ο μυϊκός ιστός είχαν διαταραχθεί βιοχημικές διεργασίες, αδύναμη ή ανύπαρκτη επικοινωνία μεταξύ ορισμένων κυττάρων.

Οι μυς της μυοπάθειας εξασθενούν ανομοιογενώς, επομένως, οι αδύναμες περιοχές του μυϊκού ιστού δεν χρησιμοποιούνται κατά τη διάρκεια σωματικής άσκησης, γεγονός που οδηγεί σε επιτάχυνση της ατροφίας. Ταυτόχρονα, ισχυρότεροι μύες αναλαμβάνουν ολόκληρο το φορτίο. Στην αρχή, μετά την άσκηση, ένα άτομο είναι σε θέση να αισθανθεί μια βελτίωση, αλλά στη συνέχεια ο τόνος των "αντλημένων" μυών μειώνεται, η κατάσταση επιδεινώνεται. Μερικές φορές υπάρχει πλήρης ακινητοποίηση.

Τύποι μυοπάθειας

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η παθολογία είναι κληρονομική (πρωτογενής) και ως εκ τούτου διαγνωσθεί ήδη σε μικρά παιδιά. Λιγότερο συχνά, η νόσος είναι το αποτέλεσμα μιας νόσου (επίκτητη ή δευτεροπαθής παθολογία). Υπάρχουν πολλές ποικιλίες μυοπάθειας, η ταξινόμηση των οποίων βασίζεται στην αιτία των καταστρεπτικών αλλαγών στον μυϊκό ιστό. Μια κοινή επιλογή είναι η προσέγγιση, σύμφωνα με την οποία διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι νόσων:

  • Κληρονομική - ασθένεια του Erb, ψευδοϋπερτροφική μορφή του Duchenne, σκαπιλορουρηναϊκή, οφθαλμοφαρυγγική, παθολογία του κεντρικού στελέχους.
  • Φλεγμονώδης. Υπάρχουν δύο επιλογές: μολυσματικές και ιδιοπαθείς. Η πρώτη μπορεί να προκαλέσει βακτηριακή (στρεπτοκοκκική), ιογενή (γρίπη, εντεροϊός, ερυθρά, HIV), παρασιτική (τοξοπλάσμωση, τριχίνωση) βλάβη. Η ιδιοπαθής φλεγμονή έχει ασαφή προέλευση - δερματομυοσίτιδα, μυοσίτιδα, σκληροδερμία, σύνδρομο Sjogren, κολλαγόνο.
  • Μεταβολικό. Το μυοπαθητικό σύνδρομο προκαλείται από παραβίαση του μεταβολισμού των λιπιδίων στον μυϊκό ιστό, τον μεταβολισμό του γλυκογόνου και τις πουρίνες. Η ομάδα περιλαμβάνει ένα είδος - μιτοχονδριακές μυοπάθειες (γενετικές παθολογίες, με βάση τη διαταραχή των μιτοχονδρίων).
  • Μεμβράνη. Η δυστροφία συνδέεται με την απώλεια μυϊκών ινών αμινοξέων και ενζύμων λόγω ελαττωμάτων στη δομή των κυττάρων. Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει τη συγγενή μυοτονία και μυοτονική δυστροφία.
  • Παρανεοπλασματικό. Η ανάπτυξη της νόσου προκαλείται από την ανάπτυξη ενός κακοήθους όγκου. Για παράδειγμα, ο καρκίνος του πνεύμονα οδηγεί στο σύνδρομο Eaton-Lambert, στο οποίο εξασθενεί η νευρομυϊκή σηματοδότηση.
  • Τοξικό. Αναπτύσσεται υπό την επίδραση χημικών και φαρμακευτικών προϊόντων που ενίονται στον μυ (φάρμακα, φάρμακα που μειώνουν τα λιπίδια, γλυκοκορτικοειδή, κλπ.). Πολλές ενέσεις οδηγούν σε μυϊκή σύσφιξη, υπερφόρτωση, εξέλκωση και περαιτέρω δυστροφία.

Σύμφωνα με τον εντοπισμό της βλάβης, η μυοπάθεια χωρίζεται σε τρεις τύπους. Η απομακρυσμένη μυϊκή δυστροφία χαρακτηρίζεται από βλάβη των μυών των χεριών και των ποδιών. Στην κοντινή μορφή, ο μυϊκός ιστός επηρεάζεται πλησιέστερα στο κέντρο, στο σώμα. Η τρίτη επιλογή αναμειγνύεται όταν επηρεάζονται οι μύες που βρίσκονται σε διαφορετικές αποστάσεις. Άλλο είδος ταξινόμησης - κατά τοποθεσία:

  • μυϊκή δυστροφία του ώμου και του προσώπου.
  • ζώνη των άκρων (Erb-Roth ασθένεια ισχίου)?
  • μυοπάθεια των οφθαλμών - βολβική-οφθαλμοπληγική μορφή.
  • περιφερική μυοπάθεια - ασθένεια των ακραίων τμημάτων των χεριών και των ποδιών (χέρια, πόδια).

Αιτίες της νόσου

Η μυοδυστροφία είναι ένα άλλο όνομα για τη γενετική μυοπάθεια. Ένα ελαττωματικό γονίδιο μπορεί να είναι τόσο υπολειπόμενο όσο και κυρίαρχο. Η ανάπτυξη της παθολογίας μπορεί να προκαλέσει εξωτερικούς παράγοντες:

  • λοιμώξεις - γρίπη, ARVI, πυελονεφρίτιδα, βακτηριακή πνευμονία,
  • σοβαρά τραύματα - πολλαπλές βλάβες στους ιστούς και τα όργανα, κάταγμα της λεκάνης, τραυματική εγκεφαλική βλάβη,
  • δηλητηρίαση ·
  • έντονη σωματική άσκηση.

Η επίκτητη ασθένεια μπορεί να αναπτυχθεί λόγω προβλημάτων με το ενδοκρινικό σύστημα (υποθυρεοειδισμός, θυρεοτοξίκωση, υπερ-αλδοστερονισμός, σακχαρώδης διαβήτης). Η αιτία της δευτεροπαθούς μυοπάθειας μπορεί να είναι:

  • σοβαρή χρόνια ασθένεια (καρδιά, νεφρό, ηπατική ανεπάρκεια, πυελονεφρίτιδα).
  • κακοήθη ή καλοήθη νεοπλάσματα.
  • avitaminosis;
  • δυσαπορρόφηση (δυσπεψία στο λεπτό έντερο);
  • εγκυμοσύνη (Μυοπάθεια Becker);
  • πυελικό κάταγμα.
  • βρογχίτιδα.
  • το σκληρόδερμα (μια συστηματική ασθένεια, που βασίζεται σε παραβίαση της μικροκυκλοφορίας, εκδηλώνεται με πάχυνση και σκλήρυνση του συνδετικού ιστού και δέρματος, βλάβη στα εσωτερικά όργανα).
  • διαρκής κατάθλιψη.
  • αλκοολισμός, τοξικομανία, κατάχρηση ουσιών, επιβλαβής παραγωγή και άλλοι παράγοντες, υπό την επίδραση της οποίας υπάρχει συνεχής δηλητηρίαση του σώματος.
  • σαλμονέλλωση (εντερική λοίμωξη).

Συμπτώματα μυοπάθειας

Σχεδόν όλες οι μορφές μυοπάθειας αναπτύσσονται σταδιακά. Αρχικά, η ασθένεια κάνει αισθητή μια μικρή μυϊκή αδυναμία στα χέρια και τα πόδια, πόνο, πόνους στο σώμα, κόπωση μετά από σύντομη βόλτα ή άλλο δευτερεύον στρες. Κατά τη διάρκεια αρκετών ετών, οι μύες εξασθενούν σημαντικά, γεγονός που δυσκολεύει τους ασθενείς να ανέβουν από μια καρέκλα, μέχρι τις σκάλες, να τρέξουν, να πηδήξουν, να εμφανιστούν πατημασιές. Οι δυστροφικές αλλαγές των άκρων συμβαίνουν συμμετρικά, αλλάζοντάς τα σε μέγεθος, επισημαίνοντας το φόντο άλλων τμημάτων του σώματος.

Ταυτόχρονα με την απώλεια αντοχής, τα αντανακλαστικά του τένοντα ξεθωριάζουν, ο μυϊκός τόνος μειώνεται - αναπτύσσεται η περιφερική χαλαρή παράλυση, η οποία με το χρόνο μπορεί να οδηγήσει σε πλήρη ακινητοποίηση. Η έλλειψη ενεργών κινήσεων οδηγεί στο γεγονός ότι οι αρθρώσεις χάνουν την κινητικότητα. Η καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης είναι δυνατή λόγω της αδυναμίας των μυών να διατηρούν το σώμα στην επιθυμητή θέση.

Σημάδια ορισμένων μορφών

Η πιο κοινή μορφή μυοπάθειας είναι η νόσος Duchenne-Becker, η οποία χαρακτηρίζεται από σοβαρή πορεία και υψηλή θνησιμότητα. Πρόκειται για κληρονομική παθολογία, τα αρχικά συμπτώματα των οποίων εμφανίζονται συχνά στα πρώτα τρία χρόνια της ζωής. Η ασθένεια αρχίζει με την ατροφία των μυών της λεκάνης και του εγγύς ποδιού, με αποτέλεσμα την ανάπτυξη ψευδο-υπερτροφία των μυών του γαστροκνήμιου, η σπονδυλική στήλη είναι κυρτή. Πιθανή ολιγοφρένεια. Σε 90% των περιπτώσεων, οι αναπνευστικοί μύες και το καρδιαγγειακό σύστημα επηρεάζονται, γεγονός που μπορεί να προκαλέσει θανατηφόρο έκβαση.

Η μυοπάθεια του Erba γίνεται αισθητή στην ηλικία των είκοσι έως τριάντα ετών. Οι καταστρεπτικές διεργασίες επηρεάζουν πρώτα τους μύες του μηρού, της πυελικής ζώνης, της μέσης, και στη συνέχεια μετακινούνται γρήγορα στους ώμους και τον κορμό. Τα άκρα χάνουν την κινητικότητα, γίνονται λεπτά, εμφανίζεται το βάδισμα της πάπιας, αλλάζει η εμφάνιση των ποδιών. Εάν η παραμόρφωση εκδηλώνεται σε νεαρή ηλικία, είναι δυνατή η πρώιμη ακινησία. Οι ηλικιωμένοι ανέχονται την ασθένεια πιο εύκολα και για μεγάλο χρονικό διάστημα διατηρούν τη σωματική άσκηση. Άλλες επιπλοκές είναι η αναπνευστική ανεπάρκεια, η μεσοσπονδυλική κήλη, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο.

Η μυοπάθεια Landusi Dejerina είναι γνωστή ως παθολογία του ώμου-ωοειδής-προσώπου. Τα πρώτα σημάδια της νόσου εμφανίζονται σε ηλικία δέκα έως είκοσι ετών με τη μορφή βλαβών των μυών γύρω από τα μάτια και το στόμα. Με την πάροδο του χρόνου, η δυστροφία πηγαίνει στους ώμους, τους βραχίονες, το στήθος, τα πόδια, τους κοιλιακούς μυς. Μπορεί να υπάρχει στερέωση των αρθρώσεων σε μία θέση, μικρή απώλεια ακοής, παθολογικές διεργασίες στον αμφιβληστροειδή χιτώνα του οφθαλμού. Ο ασθενής διατηρεί την απόδοσή του για μεγάλο χρονικό διάστημα, αν και είναι δυνατά προβλήματα με την καρδιά και την αναπνοή του.

Η μυοπάθεια των ματιών είναι η παράλειψη του βλεφάρου, ο περιορισμός της κινητικότητας των ματιών, ο εκφυλισμός του αμφιβληστροειδούς. Η παθολογία οδηγεί σε προβλήματα όρασης, δυσκολία στο άνοιγμα και το κλείσιμο των ματιών. Μετά από λίγα χρόνια, οι δυστροφικές διαδικασίες μπορούν να μετατοπιστούν στο πρόσωπο και στον ώμο, να επηρεάσουν τους μυς του φάρυγγα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ασθένεια αναπτύσσεται μετά από σαράντα χρόνια.

Διαγνωστικά

Αφού εντοπίσετε συμπτώματα μιας νόσου, είναι απαραίτητο να απευθυνθείτε στον νευρολόγο. Για τη διάγνωση, ο γιατρός καθορίζει τους ακόλουθους τύπους εξετάσεων:

  • πλήρη αίματος.
  • βιοχημική μελέτη του πλάσματος σε AST, ALT, LDH, KFK, κρεατινίνη, το επίπεδο του οποίου αυξάνεται με μυϊκή δυστροφία.
  • Βιοψία μυϊκού ιστού για τον προσδιορισμό του τύπου της παθολογίας, του βαθμού βλάβης.
  • ηλεκτροευγράφημα (ENG), ηλεκτρομυογραφία (EMG) - αξιολόγηση της κατάστασης των μυών, των νεύρων, μετάδοση σήματος.

Για να καθορίσει την κατάσταση του καρδιαγγειακού συστήματος, ο γιατρός συνταγογραφεί μια διαβούλευση καρδιολόγου, ηλεκτροκαρδιογράφημα, υπερηχογράφημα της καρδιάς. Εάν υποπτεύεστε προβλήματα με το αναπνευστικό σύστημα, την ανάπτυξη της πνευμονίας, είναι απαραίτητο να κάνετε μια ακτινογραφία των πνευμόνων, που θα εξεταστεί από έναν πνευμονολόγο. Για την αποσαφήνιση της διάγνωσης μπορεί να δοθεί απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού.

Μυοπάθεια: Συμπτώματα και θεραπεία

Μυοπάθεια - τα κύρια συμπτώματα:

  • Μυϊκή αδυναμία
  • Ατροφία μυών
  • Αυξημένη κόπωση
  • Καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης
  • Πόνος στους μυς
  • Κόπωση
  • Καρδιακή ανεπάρκεια
  • Κοινή παραμόρφωση
  • Θολή όραση
  • Αυξημένη κόπωση των ποδιών
  • Μυϊκοί πόνοι
  • Πάπα με τα πόδια
  • Αλλαγή στην έκφραση του προσώπου
  • Ασαφής αναπαραγωγή ήχου
  • Αυξήστε το μέγεθος των μυών των μοσχαριών
  • Μυϊκή δυστροφία των μηρών
  • Αλλάξτε την εμφάνιση των ποδιών
  • Μειωμένη κινητικότητα των αρθρώσεων
  • Αυξημένη κινητικότητα των αρθρώσεων
  • Αναπνευστική ανεπάρκεια

Η μυοπάθεια είναι μια συγγενής παθολογία που προκαλείται από ορισμένες μεταλλάξεις στα γονίδια. Ο μηχανισμός ανάπτυξης της νόσου δεν έχει μελετηθεί πλήρως, έτσι οι γιατροί δεν μπορούν να καθορίσουν με ακρίβεια πότε ένα άρρωστο παιδί μπορεί να γεννηθεί σε ένα ζευγάρι. Συμβαίνει επίσης ότι ένας απόλυτα υγιής πατέρας και μητέρα μπορεί να έχει ένα παιδί με οποιαδήποτε μορφή μυοπάθειας. Γενικά, η ασθένεια σχετίζεται με διαταραχές των μεταβολικών διεργασιών στους ιστούς των μυών, οι οποίες, λόγω αυτού, χάνουν την κρεατίνη, γεγονός που οδηγεί στη δυστροφία τους.

Είδη

Σε μια ασθένεια όπως η μυοπάθεια, οι μυϊκές δομές της ζώνης ώμου και της πυέλου επηρεάζονται κυρίως. Αλλά και άλλοι μύες μπορεί επίσης να επηρεαστούν, έτσι ανάλογα με τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων, διακρίνονται διάφορες μορφές αυτής της νόσου.

Η πιο κοινή μορφή είναι η μυοπάθεια του Duchenne. Με διαφορετικό τρόπο, αυτή η μορφή παθολογίας ονομάζεται ψευδοϋπερτροφική, καθώς είναι χαρακτηριστική της αύξησης της μυϊκής μάζας λόγω της συσσώρευσης λίπους, λόγω της οποίας οι μύες γίνονται μεγάλοι αλλά αδύναμοι. Η μυοπάθεια Duchenne είναι η πιο κακοήθη μορφή της παθολογίας - έχει ταχεία πορεία και σοβαρές συνέπειες. Οι περισσότεροι ασθενείς με ατροφία Duchenne γίνονται αναπηρίες και ακόμη και πεθαίνουν εξαιτίας αναπνευστικής ή καρδιακής ανεπάρκειας. Πρέπει να ειπωθεί ότι η μυοπάθεια Duchenne εκδηλώνεται ήδη στα πρώτα χρόνια της ζωής και κυρίως τα αγόρια υποφέρουν από αυτήν. Επιπλέον, όσο πιο νωρίς αρχίζει, τόσο πιο δύσκολη είναι η παθολογία.

Η δεύτερη μορφή είναι επίσης όχι λιγότερο συνηθισμένη - είναι η μυοπάθεια του Erba ή η νεανική μορφή της παθολογίας. Η ασθένεια αναπτύσσεται σε άνδρες και γυναίκες ηλικίας 20-30 ετών και εκδηλώνεται με ατροφία των μυών των ισχίων και της πυελικής ζώνης. Οι ασθενείς έχουν ένα βάδισμα της πάπιας, αναπτύσσεται μια ατροφία των μυών του στόματος, η οποία χαρακτηρίζεται από την αδυναμία να γίνουν χείλη και σφυρίχτρα, γεγονός που προκαλεί επίσης παραβίαση της προφοράς ορισμένων ήχων. Η πρώιμη εμφάνιση της νόσου οδηγεί σε ακινησία και αναπηρία, αλλά αν η νόσος αρχίσει αργότερα, η πορεία της είναι λιγότερο επιθετική.

Μια άλλη κοινή μορφή είναι η μυοπάθεια Becker. Θεωρείται η ευκολότερη παθολογία όλων των ποικιλιών. Αρχίζει σε νέους ηλικίας 20 ετών, εκδηλώνει υπερτροφία των μυών του γαστροκνήμιου. Δεν υπάρχουν διανοητικές αποκλίσεις σε αυτή τη μορφή.

Η επόμενη μορφή παθολογίας είναι ο ώμος-προσώπου. Τόσο οι άνδρες όσο και οι γυναίκες επηρεάζονται από αυτό το είδος και η ασθένεια εμφανίζεται μεταξύ των 10 και 20 ετών. Το αρχικό σύμπτωμα της νόσου είναι η αδυναμία στους μύες του προσώπου, μετά την οποία η ατροφία εξαπλώνεται στους μύες της ζώνης ώμου, με βλάβη στις ωμοπλάτες. Σε αυτή την ασθένεια, οι μύες του στόματος και των ματιών επηρεάζονται, γεγονός που οδηγεί στην υπερτροφία τους. Πολύ σπάνια η διαδικασία φτάνει στη λεκάνη της πυέλου. Η πορεία αυτού του τύπου μυοπάθειας είναι αργή, έτσι ώστε για μεγάλο χρονικό διάστημα, οι ασθενείς μπορούν να διατηρήσουν την κινητικότητα και την απόδοση. Όσο αργότερα ξεκινά η ασθένεια, τόσο ευκολότερο προχωρά, και η αναπηρία στις περισσότερες περιπτώσεις δεν αναπτύσσεται σε αυτή τη μορφή.

Υπάρχει επίσης ένας τύπος ασθένειας όπως η μυοπάθεια του οφθαλμού. Τις περισσότερες φορές, λόγω βλάβης στους μυς των ματιών, ένα άτομο αναπτύσσει μυωπία και αυτό είναι το κύριο και μοναδικό σύμπτωμα αυτής της παθολογίας. Άλλες διαταραχές της μυοπάθειας του οφθαλμού δεν ανιχνεύονται, επομένως, είναι δυνατόν να θεωρηθεί αυτή η μορφή της νόσου ως η ευκολότερη.

Στην ιατρική πρακτική, υπάρχουν κάποιες άλλες ποικιλίες μυοπάθειας, για παράδειγμα, περιφερική, νηματώδης, μιτοχονδριακή, μυοπάθεια του Oppenheim. Αυτές οι μορφές της νόσου είναι λιγότερο συχνές και δεν έχουν έντονες εκδηλώσεις, τόσο συχνά δεν διαγιγνώσκονται.

Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, οι αιτίες της νόσου βρίσκονται σε γονιδιακές μεταλλάξεις και οι επιστήμονες δεν έχουν ακόμα καταλάβει γιατί συμβαίνουν αυτές οι μεταλλάξεις. Μια συναίνεση είναι ότι η μυοπάθεια αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα μεταβολικών διαταραχών στον μυϊκό ιστό.

Συμπτώματα

Φυσικά, το κύριο σύμπτωμα της νόσου είναι η αδυναμία και η επακόλουθη ατροφία των μυών του σώματος. Ωστόσο, κάθε τύπος παθολογίας έχει τα δικά της τυπικά συμπτώματα, τα οποία επιτρέπουν στους γιατρούς να καθορίσουν τη σωστή διάγνωση.

Τα κοινά συμπτώματα της μυοπάθειας που είναι εγγενή σε κάθε μορφή της νόσου είναι τα εξής:

  • αυξημένη κόπωση.
  • πόνος στους μύες που επηρεάζονται.
  • μειωμένη ή, αντιθέτως, αυξημένη κινητικότητα των αρθρώσεων.
  • αίσθημα «πόνου» στους μύες, όπως με τα κρυολογήματα.
  • μείωση της μυϊκής δύναμης.

Άλλα συμπτώματα της νόσου είναι χαρακτηριστικά ορισμένων ποικιλιών. Έτσι, η μυοπάθεια του Erba χαρακτηρίζεται από:

  • μυϊκή δυστροφία των γοφών.
  • ατροφία των μυών της πλάτης και καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης.
  • την εμφάνιση της μέσης του αστέρα ·
  • η εμφάνιση της "πάπιας" βάδισμα?
  • μυϊκή ατροφία γύρω από το στόμα.

Η μυοπάθεια Duchenne έχει τα δικά της χαρακτηριστικά συμπτώματα, όπως:

  • ο πολλαπλασιασμός του λιπώδους ιστού στους μύες των μοσχαριών, λόγω του μεγέθους τους ·
  • αδυναμία να σταθεί μόνη της όταν ο ασθενής κάθεται στο πάτωμα.
  • δυστροφία και πλήρη δυσλειτουργία όλων των μυών του σώματος.
  • κοινές παραμορφώσεις.
  • ατροφία της καρδιάς και των αναπνευστικών μυών με την ανάπτυξη αναπνευστικής ή καρδιακής ανεπάρκειας.

Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, η μυοπάθεια Duchenne είναι η πιο σοβαρή μορφή της παθολογίας.

Η μυοπάθεια του Becker χαρακτηρίζεται από συμπτώματα όπως:

  • κόπωση και κόπωση στα πόδια.
  • αλλαγή στην εμφάνιση των ποδιών.
  • ατροφία των μυών της πυελικής ζώνης.

Στη μυϊκή δυστροφία της βραχυφαρμακευτικής υπερτροφίας στα χείλη, παραβίαση της προφορικής προφοράς, ατροφία των μυών του οφθαλμού, γι 'αυτό το άτομο δεν μπορεί να τα κλείσει, αλλαγές στις εκφράσεις του προσώπου.

Η ήπια μορφή αυτής της παθολογίας, η μυοπάθεια των ματιών, χαρακτηρίζεται μόνο από μεταβολές στους μύες των ματιών, γεγονός που οδηγεί σε όραση και δυσκολίες στο κλείσιμο και το άνοιγμα των ματιών.

Διάγνωση και θεραπεία

Μια ασθένεια όπως η μυοπάθεια απαιτεί προσεκτική διάγνωση, αφού η θεραπεία της παθολογίας δεν επιτρέπει την εξάλειψή της και έχει ως στόχο μόνο τη στήριξη της υγείας του άρρωστου. Επομένως, όσο πιο γρήγορα γίνεται η διάγνωση, τόσο πιο πιθανό είναι να βελτιωθεί η ποιότητα ζωής του ασθενούς.

Η διάγνωση της νόσου βασίζεται σε εξέταση αίματος, βιοψία μυϊκών ινών και στη μελέτη τους, καθώς και σε μελέτη ηλεκτρομυογραφίας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η διάγνωση μπορεί να γίνει μόνο κατά τη διεξαγωγή μοριακής γενετικής ανάλυσης.

Η θεραπεία της μυοπάθειας δεν καθιστά δυνατή την πλήρη θεραπεία της νόσου. Οι γιατροί δεν έχουν αναπτύξει ακόμα μια μέθοδο για να σταματήσουν την ανάπτυξη της ατροφίας. Ως εκ τούτου, η θεραπεία της μυοπάθειας βασίζεται στην εξάλειψη των συμπτωμάτων της νόσου. Τα κύρια φάρμακα που χρησιμοποιούνται όταν εμφανίζεται μυϊκή δυστροφία είναι οι αναβολικές ορμόνες. Για τη διατήρηση της ανοσίας, συνταγογραφούνται βιταμίνες και ενδείκνυνται οι παράγοντες ATP και anticholinesterase.

Επιπλέον, αυτή η ασθένεια, όπως η μυϊκή δυστροφία, αντιμετωπίζεται με τη βοήθεια φυσιοθεραπευτικών ασκήσεων και φυσιοθεραπείας. Ωστόσο, τέτοιες μέθοδοι δεν μπορούν να σώσουν ένα άτομο από την ασθένεια και μπορούν να μειώσουν μόνο τη σοβαρότητα των εκδηλώσεων. Η σωστή διατροφή στη μυοπάθεια είναι εξαιρετικά σημαντική - επιτρέπει στο σώμα να λαμβάνει τις απαραίτητες ουσίες στην απαιτούμενη ποσότητα, η οποία επιβραδύνει τη διαδικασία της ατροφίας των μυϊκών ινών και βελτιώνει την ποιότητα ζωής του ασθενούς.

Αν νομίζετε ότι έχετε μυοπάθεια και τα συμπτώματα που χαρακτηρίζουν αυτή την ασθένεια, τότε μπορεί να σας βοηθήσει ένας νευρολόγος.

Προτείνουμε επίσης τη χρήση της υπηρεσίας διαγνωστικής ασθένειας στο διαδίκτυο, η οποία επιλέγει τις πιθανές ασθένειες με βάση τα συμπτώματα που έχουν εισαχθεί.

Μυϊκή βλάβη λόγω τραυματικής, φλεγμονώδους ή τοξικής φύσης και που προκύπτει από την επίδραση διαφόρων παραγόντων κυρίως στις μυϊκές ίνες, προκαλώντας την εξασθένιση τους και ακόμη και την ατροφία τους, ονομάζεται μυοσίτιδα. Είναι μια ασθένεια που εμφανίζεται κυρίως στους σκελετικούς μυς του ανθρώπου: πίσω, λαιμό, στήθος και άλλες ομάδες.

Η ρευματική πολυμυαλγία είναι μια φλεγμονώδης ασθένεια που εκδηλώνεται ως πόνος στους μύες του ώμου και της πυελικής ζώνης, που μπορεί συχνά να συνοδεύεται από πυρετό και σημαντική απώλεια βάρους. Η ακριβής αιτιολογία της παθολογίας είναι ακόμα άγνωστη. Τα συμπτώματα της χρονικής αρθρίτιδας μπορούν να προστεθούν στη συνολική κλινική εικόνα. Οι άνθρωποι ηλικίας από 50 έως 75 ετών επηρεάζονται περισσότερο. Οι γυναίκες υποφέρουν από αυτή την ασθένεια πολύ συχνότερα από τους άνδρες.

Ο υπερπαραθυρεοειδισμός είναι μια χρόνια παθολογία των παραθυρεοειδών αδένων, προχωρώντας ως αποτέλεσμα της εμφάνισης όγκων ή αυξημένου πολλαπλασιασμού των ιστών τους. Η παθολογία χαρακτηρίζεται από αυξημένη παραγωγή παραθυρεοειδούς ορμόνης που επηρεάζει το μεταβολισμό του ασβεστίου. Η υπερβολική περιεκτικότητά του στο αίμα προκαλεί την έκπλυση του ασβεστίου από τα οστά και αυτό με τη σειρά του οδηγεί σε σοβαρές επιπλοκές.

Λιστερίαση - μια ασθένεια μολυσματικής φύσης, που προκαλείται από τον παθογόνο τύπο Listeria L. Monocytogenes. Αυτός ο μικροοργανισμός είναι πολύ σταθερός και μπορεί να επιβιώσει ακόμη και σε αντίξοες περιβαλλοντικές συνθήκες, οπότε κάθε άτομο που δεν είναι υπεύθυνο για το θέμα της υγιεινής μπορεί να μολυνθεί.

Το σύνδρομο Ehlers-Danlos είναι κληρονομική νόσος του συνδετικού ιστού. Συνδέεται με την καταστροφή του γονιδίου που είναι υπεύθυνο για την κωδικοποίηση του κολλαγόνου. Εξαιτίας αυτού, οι δομές κολλαγόνου διαφόρων συστημάτων σώματος αλλάζουν το μοντέλο συμπεριφοράς και δεν αναπτύσσονται αρκετά, γεγονός που προκαλεί παθολογίες του δέρματος, του μυοσκελετικού συστήματος, των οφθαλμών και του καρδιαγγειακού συστήματος.

Με την άσκηση και την ηρεμία, οι περισσότεροι άνθρωποι μπορούν να κάνουν χωρίς ιατρική.

Περιοδικά

Η μυοπάθεια ονομάζεται μια ολόκληρη ομάδα ασθενειών μυϊκού ιστού, κυρίως - σκελετικών μυών, η οποία χαρακτηρίζεται από επίμονο και προοδευτικό μεταβολισμό σε αυτό. Ως αποτέλεσμα αυτών των διαταραχών, οι μύες σταδιακά χάνουν τη λειτουργία τους, μέχρι την πλήρη ήττα - ένα άτομο αναπτύσσει αρχικά μυϊκή αδυναμία, μέχρι έναν πλήρη περιορισμό της κινητικότητας και την αδυναμία να οδηγήσει μια ενεργό ζωή.

Πώς εμφανίζεται η μυοπάθεια στα πρώιμα και στα τελικά στάδια της νόσου;

Η νόσος της μυοπάθειας αναπτύσσεται βαθμιαία και στα πρώιμα στάδια, τα συμπτώματα της νόσου μπορούν να διαγραφούν. Ένα άτομο μπορεί να αισθάνεται αδυναμία στους μυς για κόπωση, συνέπειες άλλων ασθενειών κ.λπ.

Στην αρχή της ανάπτυξης της μυοπάθειας, οι γιατροί μπορεί επίσης να παρερμηνεύσουν τα συμπτώματα και να κάνουν εντελώς διαφορετικές διαγνώσεις.

Έτσι, ποια είναι τα συμπτώματα της μυοπάθειας;

  • Μυϊκή αδυναμία, η οποία είναι μόνιμη. Μετά τα υπόλοιπα, η αδυναμία παραμένει ή μπορεί να μειωθεί, αλλά μόνο ελαφρώς.
  • Η περαιτέρω ανάπτυξη της μυοπάθειας χαρακτηρίζεται από αραίωση ή ατροφία των μυών - καθίστανται αργές και λεπτές. Ως αποτέλεσμα της ασθένειας, μπορούν να υποφέρουν ταυτόχρονα μεμονωμένοι μύες ή ομάδες μυών (για παράδειγμα, μόνο οι μύες του μηρού ή οι μύες της άνω θωρακικής περιοχής), καθώς και όλοι οι μύες του σώματος.
  • Ο μυϊκός τόνος είναι πολύ μειωμένος - οι μύες μπορεί να είναι πολύ υποτονικοί, εμφανίζεται φρενίτιδα.
  • Λόγω της αδυναμίας του μυϊκού κορσέ ως αποτέλεσμα της μυοπάθειας, ένα άτομο έχει καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης - αυτό μπορεί να είναι κύφωση, λόρδωση, σκολίωση, που εξελίσσεται με την πάροδο του χρόνου.
  • Στο υπόβαθρο των αραιωμένων μυών σε ορισμένα μέρη του σώματος, οι μυς με κανονική λειτουργία εμφανίζονται διευρυμένοι - παρατηρείται η λεγόμενη ψευδοϋπερτροφία.

Η διάγνωση της μυοπάθειας έχει τα στάδια της:

  1. Συλλογή ιστορικού.
  2. Νευρολογική εξέταση και αξιολόγηση του μυϊκού τόνου.
  3. Αξιολόγηση των βημάτων, των αντανακλαστικών των άκρων.
  4. Διάγνωση των παραμορφώσεων των σκελετικών οστών, ιδιαίτερα της σπονδυλικής στήλης.
  5. Εργαστηριακές εξετάσεις - εξέταση αίματος για κινάση κρεατίνης και ορμόνες θυρεοειδούς.
  6. Βιοψία μυών - ιστολογική εξέταση του γεγονότος της δυστροφίας των μυϊκών ινών.
  7. Γενετικές μελέτες για τον εντοπισμό κληρονομικών παραγόντων στην ανάπτυξη της νόσου.

Τα αίτια της μυοπάθειας

Μεταξύ των κύριων παραγόντων που προκαλούν την εμφάνιση μυοπάθειας, είναι γνωστά τα εξής:

  • Η κληρονομική φύση της μυοπάθειας.
  • Γενετικό ελάττωμα - λόγω της αποτυχίας ενός από τα σημαντικά ένζυμα που παρέχουν φυσιολογικό μεταβολισμό των μυών.
  • Παραβιάσεις του ορμονικού συστήματος - για παράδειγμα, θυρεοτοξίκωση.
  • Διάφορες συστηματικές ασθένειες και παθολογίες του συνδετικού ιστού - για παράδειγμα, σκληροδερμία.

Μορφές μυοπάθειας:

Οι λόγοι για την εμφάνιση της ασθένειας ποικίλουν μυοπάθειες πρωτογενής και δευτερογενής:

Οι πρωτογενείς μυοπάθειες είναι αυτοαναδυόμενες ασθένειες (συνήθως κληρονομικές).
Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει:

  • Συγγενείς μυοπάθειες (το μωρό γεννιέται αδύναμο, δεν μπορεί να φωνάξει δυνατά και να πάρει καλά το στήθος).
  • Μυοπάθειες πρώιμης παιδικής ηλικίας (που εμφανίζονται στην ηλικία των 5-10 ετών).
  • Οι νεανικές μυοπάθειες - εμφανίζονται στην εφηβεία.

Οι δευτερογενείς μυοπάθειες είναι συνέπεια και σύμπτωμα άλλων νόσων ή καταστάσεων - για παράδειγμα δηλητηρίαση, διαταραχές του ενδοκρινικού συστήματος).

Ανάλογα με το βαθμό αδυναμίας των μυών διακρίνονται:

  • Οι περισσότερες κεντρικές μυοπάθειες εκδηλώνονται από την αδυναμία των μυών που βρίσκονται στα άκρα κοντά στο σώμα (μηρός, ώμοι).
  • Απωθητικές μυοπάθειες - Αδυναμία παρατηρείται στους μυς που βρίσκονται πιο μακριά από το σώμα (μοσχάρι, αντιβράχιο και χέρια).
  • Μικτές μυοπάθειες που συνδυάζουν απομακρυσμένες και εγγύς μυοπάθειες.
  1. Αναπνευστική ανεπάρκεια, όταν η νόσος επηρεάζει τους αναπνευστικούς μύες.
  2. Οριακή ή ολική απώλεια ικανότητας μετακίνησης.
  3. Συμφορητική πνευμονία, η οποία είναι συνέπεια της αδράνειας και της βλάβης των αναπνευστικών μυών.
  4. Καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης, μεσοσπονδυλική κήλη.
  5. Παρέση, παράλυση.

Σύγχρονες μέθοδοι θεραπείας

Η κληρονομική μυοπάθεια δεν είναι θεραπευτική - είναι δυνατόν να μετριαστούν μόνο τα κύρια συμπτώματα και η εξέλιξη της νόσου. Κατά κανόνα, για την υποστήριξη της σπονδυλικής στήλης, ο ασθενής έχει συνταγογραφηθεί ορθοστάτες. Όταν η μυοπάθεια παρουσιάζει ειδικές θεραπευτικές ασκήσεις, ασκήσεις αναπνοής.

Με τη μυοπάθεια της ενδοκρινούς φύσης - με υπερλειτουργία του θυρεοειδούς αδένα - ο ασθενής έχει συνταγογραφηθεί θεραπεία με ανταγωνιστές θυρεοειδικών ορμονών - θυρεοστατικών.

Η δευτεροπαθή μυοπάθεια λόγω ασθενειών του συνδετικού ιστού (σκληρόδερμα) πρέπει να αντιμετωπιστεί με κυτταροστατικές και στεροειδείς ορμόνες.

Για όλους τους τύπους μυοπάθειας, δίνονται στους ασθενείς μια δίαιτα πρωτεϊνών-ορυκτών · οι πιο αποτελεσματικές διαδικασίες είναι το μασάζ, το τρίψιμο των προσβεβλημένων περιοχών, η λουτροθεραπεία και τα λουτρά.

Δεν υπάρχουν μέθοδοι χειρουργικής θεραπείας της μυοπάθειας, επειδή η νόσος εξελίσσεται σε κάθε περίπτωση. Ο μόνος σωστός τρόπος - ο διορισμός ασθενούς ορθοπεδικού κορσέδων στην αρχή της νόσου για τη διατήρηση της σπονδυλικής στήλης και την πρόληψη της καμπυλότητας. Τα κορσέδες μπορούν να σχεδιαστούν και να επιλεγούν από τον ορθοπεδικό χειρούργο.

Μυοπάθεια

Ο όρος "μυοπάθειες" ενώνει διάφορες ασθένειες, οι οποίες βασίζονται σε εκφυλιστικές μυϊκές διεργασίες. Αυτή η προοδευτική κληρονομική παθολογία των διακλαδισμένων μυών εκδηλώνεται από μια κλινική μυϊκής αδυναμίας, αναστολής βαθιών αντανακλαστικών και μυϊκής ατροφίας.

Παρά το γεγονός ότι η σύγχρονη ιατρική δεν μπόρεσε να βρει έναν ριζοσπαστικό τρόπο για να απαλλαγεί από την ασθένεια, οι καθημερινές προσπάθειες του ασθενούς βοηθούν στην ανάκτηση των χαμένων ικανοτήτων.

Μυοπάθεια - τι είναι;

Οι μυοπάθειες (αμυοτροφίες) ανήκουν στην ομάδα της συνηθέστερης γενετικής παθολογίας της νευρομυϊκής συσκευής. Παρόλο που η κλινική τους είναι παρόμοια από πολλές απόψεις, οι αιτίες και ο μηχανισμός ανάπτυξης μπορεί να είναι διαφορετικοί, που διαφέρουν στον τύπο κληρονομικότητας, την ιδιαιτερότητα των μεταβολικών διαταραχών στον μυϊκό ιστό και τη φύση των παθολογικών αλλαγών στους μυς. Τα τυπικά συμπτώματα οποιασδήποτε μυοπάθειας είναι τα χαρακτηριστικά του βάδισης και της κίνησης των ασθενών, οι διαταραχές της κίνησης του κορμού και των άνω άκρων, που εξηγείται από την πρωταρχική εμπλοκή στη διαδικασία των κεντρικών μυών του σώματος, καθώς και στις περιοχές του ώμου και της πυέλου.

Εκτός από την μυϊκή παθολογία, οι νευροεκφυλιστικές διεργασίες στη μυοπάθεια αδράξουν σταδιακά τη συσκευή οστού και άρθρωσης, οδηγώντας σε προοδευτικές σκελετικές παραμορφώσεις. Ωστόσο, οι δυσμενέστερες επιπλοκές της μυοπάθειας είναι οι βλάβες των αναπνευστικών μυών και του μυοκαρδίου (καρδιακός μυς), δημιουργώντας κίνδυνο για τη ζωή του ασθενούς. Οι σύγχρονες μέθοδοι γενετικής ανάλυσης μας επιτρέπουν να διαφοροποιούμε τις χαρακτηριστικές μεταβολικές διαταραχές που είναι χαρακτηριστικές για κάθε μία από τις πολυάριθμες νοσολογικές μορφές μυοπάθειας. Αυτό κάνει την πρόγνωση της νόσου πιο αισιόδοξη και βοηθάει στον προσδιορισμό ορθολογικών προσεγγίσεων στη θεραπεία.

Αιτίες μυοπάθειας

Στη συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων, οι μυοπάθειες είναι κληρονομικές, με αιτία εμφάνισης γονιδιακών μεταλλάξεων. Ανάλογα με το ελάττωμα ενός ή του άλλου μέρους του χρωμοσώματος, δημιουργείται ένα ορισμένο ελάττωμα στην παραγωγή πρωτεϊνών που είναι απαραίτητες για την κανονική λειτουργία των μυών, γεγονός που τελικά καθορίζει τα κλινικά χαρακτηριστικά της νόσου. Η γενετικά προσδιορισμένη φύση της μυοπάθειας επιβεβαιώνεται από ένα οικογενειακό ιστορικό και μια εμπεριστατωμένη εξέταση των συγγενών του ασθενούς για μικρά συμπτώματα της νόσου.

Σε αντίθεση με τις κληρονομικές μορφές, οι δευτεροπαθείς μυοπάθειες αναπτύσσονται σε σχέση με τις ήδη υπάρχουσες ασθένειες ή παθολογικές καταστάσεις. Συνήθως το μυοπαθητικό σύνδρομο συνοδεύει:

• συστηματικές νόσοι συνδετικού ιστού (σκληροδερμία);
• δυσμορφικές καταστάσεις (υπογλυκαιμία ή υπερλειτουργία του θυρεοειδούς, του παραθυρεοειδούς, των επινεφριδίων).
• μεταβολικές διαταραχές (ασθένεια γλυκογόνου).
• συνέπειες της έκθεσης σε εξωγενείς παράγοντες (τραύματα, δηλητηρίαση από τα ναρκωτικά, αλκοόλ, σοβαρές λοιμώξεις)
Ο παθολογικός μηχανισμός ανάπτυξης της αμυοτροφίας μειώνεται στη διάσπαση του μεταβολισμού των πρωτεϊνών και των υδατανθράκων, ο οποίος σε ασθενείς με μυοπάθειες πάει κατά μήκος της εμβρυϊκής οδού.

Συμπτώματα, συμπτώματα μυοπάθειας

Η βάση των κλινικών εκδηλώσεων της μυοδυστροφίας είναι οι μείζονες μεταβολές των διακλαδισμένων μυών, ελλείψει χαρακτηριστικών ανατομικών σημείων του νευρικού συστήματος. Μόνο σε σπάνιες περιπτώσεις οι ασθένειες επισημαίνουν ελαφρά μείωση στον αριθμό των νευρώνων των πρόσθιων κέρατων του νωτιαίου μυελού ή αλλαγές στη δομή των νευρικών απολήξεων.

Οι μύες που εμπλέκονται στη διαδικασία βαθμιαία γίνονται λεπτότεροι και αντικαθίστανται από λίπος και συνδετικό ιστό και στη δομή τους υπάρχει μια χαοτική εναλλαγή υπερτροφικών, ατροφικών και φυσιολογικών ινών. Οι εκφυλιστικές διεργασίες περιλαμβάνουν τα ενδομυϊκά αιμοφόρα αγγεία, επιδεινώνοντας έτσι τις δυστροφικές διαταραχές.

Κλινικά, αυτό εκδηλώνεται με απώλεια μυών στο πλαίσιο της προοδευτικής ατροφίας των αυθαίρετων μυών. Κάθε μορφή της νόσου χαρακτηρίζεται από ορισμένα εγγενή συμπτώματα, ωστόσο, κοινά για όλες τις μυοπάθειες είναι:
• αυξημένη κόπωση.
• υπερκινητικότητα ή δυσκαμψία των αρθρώσεων.
• μείωση του συγκεκριμένου βάρους των μυών στη συνολική μάζα σώματος.
• πόνος στις επηρεαζόμενες μυϊκές ομάδες.
• μείωση της μυϊκής δύναμης.
• αίσθημα "πόνος" στους μύες, χαρακτηριστικό του κρυολογήματος

Εκτός από τα γενικά συμπτώματα, κάθε νοσολογική μορφή μυοπάθειας έχει διακριτικά χαρακτηριστικά που συμβάλλουν στην επαλήθευση της διάγνωσης.

Έτσι, για τη μυοπάθεια του Erb χαρακτηριστικό:
• ατροφία των κυκλικών μυών του στόματος.
• Παραβιάσεις της προφοράς των μεμονωμένων ήχων.
• δυστροφία των μυών της ζώνης της πυέλου και του ώμου.
• σύμπτωμα "μέση σφήκα"?
• Σκολίωση (καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης).
• "πάπια με τα πόδια"

Η μυοπάθεια του Duchenne εκδηλώνεται με το σύμπλεγμα των χαρακτηριστικών συμπτωμάτων:
• δυστροφία όλων των μυϊκών ομάδων.
• μειωμένη νοημοσύνη.
• Κυφοσκολίωση (καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης σε δύο επίπεδα).
• αδυναμία μετάβασης μετά από 12 χρόνια.
• φαινόμενα καρδιάς και αναπνευστική ανεπάρκεια

Η διάγνωση της μυοπάθειας του Becker καθορίζεται σύμφωνα με τα ακόλουθα τυπικά χαρακτηριστικά:
• καρδιομυοπάθεια;
• ψευδο-υπερτροφία των μυών των μοσχαριών (λόγω του λιπώδους ιστού).
• μυϊκή ατροφία της πυελικής ζώνης

Όταν εκδηλώνεται η μυοπάθεια του προσώπου με ωμοπλάτη:
• ατροφία των οφθαλμικών μυών (που εκδηλώνεται από την αδυναμία κλεισίματος και ανοίγματος των βλεφάρων).
• αλλαγή στη μιμητική του προσώπου.
• μυωπία (μειωμένη οπτική οξύτητα).
• προβλήματα με την προφορά μεμονωμένων ήχων.
• υπερτροφία των χειλιών.
• πτερόγιδες λεπίδες

Τα συμπτώματα της μυοπάθειας εμφανίζονται σταδιακά και στα πρώιμα στάδια της εξέλιξης της νόσου μπορεί να μην φαίνονται ή να παρερμηνεύονται. Οι ίδιοι οι ασθενείς τείνουν να αποσύρουν την μυϊκή αδυναμία λόγω κόπωσης κατά την εμφάνιση της νόσου και οι γιατροί παρερμηνεύουν αυτό το σύμπτωμα υπέρ άλλων ασθενειών.
Η ατροφία ενός αυθαίρετου μυός συνδέεται βαθμιαία με την αυξανόμενη αδυναμία, παράλληλα με την οποία εμφανίζεται η πεπτίδα και η ατροφία είναι συνήθως πιο έντονη από την αδυναμία. Εξαιτίας αυτού, καθώς και η αργή και ανομοιογενής ήττα των επιμέρους μυϊκών ομάδων, οι ασθενείς για μεγάλο χρονικό διάστημα μπορούν να αντισταθμίσουν τα ελαττώματα της κινητικής σφαίρας: χρησιμοποιούν βοηθητικές κινήσεις και παραμένουν ικανά για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Τα αντικειμενικά σημάδια μυοπάθειας που ανιχνεύονται κατά την εξέταση του ασθενούς περιλαμβάνουν:
• μείωση των αντανακλαστικών των τενόντων.
• παρουσία μυϊκής ψευδοϋπερτροφίας.
• μείωση της μηχανικής διέγερσης των μυών.
• επέκταση των ορίων της καρδιάς και κωφούς τόνους.
• αυτόνομες διαταραχές (κυάνωση, εφίδρωση, κρύα άκρα)
Ταυτόχρονα, η λειτουργία των πυελικών οργάνων στους ασθενείς παραμένει άθικτη, καθώς και ο συντονισμός των κινήσεων και της ευαισθησίας.

Μορφές μυοπάθειας

Ανάλογα με τον χρόνο εμφάνισης των συμπτωμάτων μυοπάθειας, υπάρχουν διάφορες μορφές:
• συγγενής;
• πρώιμα παιδιά.
• νεανικό?
• αργά
Η πρώτη ομάδα ασθενειών είναι εγκεφαλική οφθαλμική δυστροφία και ασθένεια Fukuyama. Τα νεογνά έχουν ένα υποτονικό σύνδρομο παιδιών: μυϊκή αδυναμία, αδύναμη κραυγή, υπόταση, αδυναμία αυτοκατανάλωσης. Αναφέρονται περαιτέρω συμβάσεις και καθυστερημένη ανάπτυξη κινητήρα - τα παιδιά δεν μπορούν να τρέξουν και να πηδήσουν, πέφτουν συχνά.

Η πιο σοβαρή μορφή - η μυοπάθεια Duchenne - επηρεάζει μόνο τα αγόρια και αρχίζει πριν από την ηλικία των 5 ετών. Η σταθερά προχωρημένη συμμετρική μυϊκή αδυναμία αναγκάζει τα παιδιά να χρησιμοποιούν ορθοπεδικές συσκευές από την ηλικία των 8-9 ετών, λίγο αργότερα σταματούν να περπατούν και σπάνια ζουν σε 25 χρόνια. Η μυοπάθεια των ώμων και των πυελικών περιζών ανήκει επίσης στην ομάδα των παιδιατρικών αμυοτροφιών.

Η δυστροφία Becker συνδέεται επίσης με το χρωμόσωμα Χ και είναι καταχωρημένη σε αγόρια από 6 έως 15 έτη. Αυτή η μορφή έχει μια αργή εξέλιξη και μια ευνοϊκή πρόγνωση: οι ασθενείς έχουν μακροχρόνια κινητικότητα και η αναπνευστική ανεπάρκεια και η καρδιομυοπάθεια αναπτύσσονται μετά από 40 χρόνια.

Η εκδήλωση συμπτωμάτων της μυοπάθειας των ώμων-ωοειδούς-προσώπου, που παρατηρείται τόσο στις γυναίκες όσο και στους άνδρες, αντιπροσωπεύει 30-40 χρόνια. Χαρακτηρίζεται από μια αργά προοδευτική ανάπτυξη σημείων: αδυναμία της ζώνης ώμων, ατροφία των μυών των δύο και των τριών κεφαλών, ραχιαία κάμψη και αρτηριακή υπέρταση.

Στη θέση της σοβαρότητας των μυϊκών αδυναμιών διακρίνονται:
• μυοπάθεια των εγγύς μυών που βρίσκονται πιο κοντά στο κέντρο του σώματος (οι μύες των ώμων και των γοφών).
• μυοπάθεια των περιφερικών μυών που βρίσκονται σε απόσταση από το σώμα (μύες των χεριών, των βραχιόνων, των ποδιών, των ποδιών).
• μικτή μυοπάθεια (συνδυάζοντας βλάβες των περιφερικών και εγγύς μυϊκών ομάδων)

Επιπλοκές μυοπάθειας

Σοβαρές επιπλοκές της μυοπάθειας περιλαμβάνουν:
• υποστατική (συμφορητική) πνευμονία.
• μερική ή πλήρη ακινησία.
• αναπνευστική ανεπάρκεια.
• καρδιομυοπάθεια;
• παραβίαση της καρδιακής αγωγής.
• Παρέσεις και παράλυση

Διάγνωση μυοπάθειας

Η διάγνωση της μυοπάθειας γίνεται με βάση τα χαρακτηριστικά συμπτώματα της νόσου - μυϊκή αδυναμία και ατροφία των αυθαίρετων μυών και προσεκτικά συλλεγμένη κληρονομική ιστορία. Ένας βασικός ρόλος στη διάγνωση του τύπου και της μορφής της αμυοτροφίας διαδραματίζονται από παρακλινικές μελέτες:
• Βιοψία των μυϊκών ινών.
• ηλεκτρομυογραφία.
• βιοχημικές εξετάσεις αίματος και ούρων.
• Ακτινογραφία οστών

Σε μια μελέτη EMG, ανιχνεύεται μια μείωση στο εύρος των βιοδυναμικών μυών στους ασθενείς. Τα βιοχημικά κριτήρια της νόσου θεωρούνται παραβιάσεις στην ανταλλαγή κρεατινίνης - μείωση του επιπέδου στα ούρα και μείωση της ανοχής κρεατίνης σε τροφή. Ξεχωριστές μορφές μυοπάθειας μπορούν να υποψιαστούν με την αύξηση των ειδικών για τον ορό ενζύμων για τον μυϊκό ιστό (κρεατινοφωσφοκινάση). Στην ακτινογραφία των σωληνοειδών οστών παρατηρήθηκαν αλλαγές δυστροφικής φύσης. Συχνά, η διάγνωση μυοπάθειας μπορεί να γίνει μόνο μετά από μοριακή γενετική ανάλυση.

Θεραπεία μυοπάθειας

Παρά το γεγονός ότι η πανάκεια για τη μυοπάθεια δεν έχει εφευρεθεί σήμερα, η σωστή επιλογή και η έγκαιρη θεραπεία δεν μπορεί μόνο να επιβραδύνει την ατροφία, αλλά και να διεγείρει τις αναγεννητικές διεργασίες στους μυς. Η κύρια προϋπόθεση για τη θεραπεία της αμυοτροφίας είναι η τακτική εφαρμογή διαδικασιών που απαιτούν τις καθημερινές ανεξάρτητες προσπάθειες του ασθενούς.

Το σύμπλεγμα της παραδοσιακής θεραπείας της μυοπάθειας αποτελείται από:
• ειδικές διατροφές.
• Φυσιοθεραπευτικές διαδικασίες.
• θεραπευτικές ασκήσεις και μασάζ.
• ψυχοθεραπευτικά μέσα.
• θεραπεία με βιταμίνες.
• μαθήματα φαρμάκων

Τα τρόφιμα με οποιαδήποτε μορφή μυοπάθειας πρέπει να στοχεύουν στην αναπλήρωση της έλλειψης πρωτεϊνών που προκαλείται από την απώλεια μυϊκής μάζας. Η διατροφή περιλαμβάνει αυγά, τυρί cottage, ξηρούς καρπούς, γαλακτοκομικά προϊόντα και προϊόντα κρέατος. Μερικοί ασθενείς συνταγογραφούνται ειδικά πρωτεΐνες και κοκτέιλ αμινοξέων, λαμβάνοντας υπόψη το βάρος και την κατάσταση του πεπτικού συστήματος. Σε περίπτωση παραβίασης της αφομοιωσιμότητας των πρωτεϊνών, είναι σημαντικό να εξαλειφθεί η αιτία της παραβίασης.

Φυσικοθεραπευτικές μέθοδοι που χρησιμοποιούνται για μυοπάθειες:
• ηλεκτρομυοσυγκόλληση.
• αναδιπλώνεται.
• ηλεκτροφόρηση με παπαΐνη -
απαραίτητη για την απορρόφηση των αποθέσεων λίπους και την τόνωση της ανάπτυξης και της αναγέννησης των μυϊκών ινών. Συμπλέγματα ατομικής θεραπείας μασάζ και άσκησης επιλέγονται ανάλογα με τη θέση και τον όγκο των συμπιεσμένων και εξασθενημένων μυϊκών περιοχών στο σώμα του ασθενούς. Είναι σημαντικό για τον ασθενή να κυριαρχήσει τις τεχνικές αυτο-μασάζ.
Οι συνεδρίες ψυχοθεραπείας ενδείκνυνται για την πρόληψη και τη θεραπεία των καταθλιπτικών καταστάσεων. Σε ορισμένες περιπτώσεις, συνταγογραφείτε αντικαταθλιπτικά που δεν προκαλούν μυϊκή αδυναμία (Cipralex).
Η επιλογή φαρμάκων εξαρτάται από τη μορφή και το στάδιο της βλάβης του μυοσκελετικού συστήματος. Σε σοβαρή αμυοτροφία έχουν συνταγογραφηθεί μαθήματα γλυκοκορτικοειδών και αναβολικών ορμονικών φαρμάκων. Για τη θεραπεία της μυοτονίας, χρησιμοποιούνται η κινίνη, η προκαϊναμίδη, η φαινυτοΐνη και τα φάρμακα αντιχολινεστεράσης (ΑΤΡ).

Οι φυσικοί ανοσοδιαμορφωτές, που χρησιμοποιούνται με επιτυχία στη θεραπεία της προοδευτικής μυοδυστροφίας, περιλαμβάνουν το μέλι και τα προϊόντα μελισσών. Μετά τη διεξαγωγή μιας αλλεργικής δοκιμής για το μέλι, ασκούν:
• μαθήματα ενέσιμων παρασκευασμάτων με βάση το δηλητήριο μέλισσας (μέθοδος Weinon).
• φυσιοθεραπεία με apifor (μέθοδος Vermel).
• αλοιφές με βάση το δηλητήριο μέλισσας (virapin).
• μαθήματα αθητευτικής με φαγόπυρο και μέλι πικραλίδας (μέσα)
Εκτός από το μέλι, η γύρη του καλαμποκιού και της ιτιάς έχει αποδειχθεί για τη θεραπεία της μυασθένειας.
Ένα άλλο εναλλακτικό φάρμακο για τη μυοπάθεια, την παραδοσιακή ιατρική, θεωρεί τη φυτική ιατρική (χόρτο λινάρι, μικρά καρπού μακλέι, μορδοβίκι, τριαντάφυλλο, βελόνες πεύκου και άλλα ιατρικά τέλη).



Επόμενο Άρθρο
Πίσω πίσω χαμηλότερα φιλέτα