Lyell σύνδρομο


Το σύνδρομο Lyell (οξεία ή τοξική επιδερμική νεκρόλυση) είναι μια σοβαρή πολυαιτολογική ασθένεια αλλεργικής φύσης, η οποία χαρακτηρίζεται από οξεία παραβίαση της γενικής κατάστασης του ασθενούς, μια φυσαλιδώδη βλάβη ολόκληρου του δέρματος και των βλεννογόνων. Η ταχεία ανάπτυξη της αφυδάτωσης, η τοξική βλάβη στα νεφρά και άλλα εσωτερικά όργανα, η προσχώρηση της μολυσματικής διαδικασίας συχνά οδηγεί σε ένα θανατηφόρο αποτέλεσμα της νόσου. Η διάγνωση του συνδρόμου Lyell περιλαμβάνει μια αντικειμενική εξέταση του ασθενούς, τη συνεχή παρακολούθηση των δεδομένων της κολονογράμματος, τις κλινικές και βιοχημικές εξετάσεις αίματος και ούρων. Η θεραπεία του συνδρόμου Lyell περιλαμβάνει επείγοντα μέτρα, μεθόδους εξωσωματικού καθαρισμού αίματος, θεραπεία με έγχυση, χορήγηση μεγάλων δόσεων πρεδνιζολόνης, θεραπεία με αντιβιοτικά, διόρθωση διαταραχών ύδατος-αλατιού κ.λπ.

Lyell σύνδρομο

Το σύνδρομο Lyell ανήκει στην ομάδα της φυσαλιδώδους δερματίτιδας. Έλαβε το κύριο όνομα προς τιμήν του Δρ Lyell, ο οποίος το 1956 περιέγραψε για πρώτη φορά το σύνδρομο ως μια σοβαρή μορφή τοξικοδερμίας. Η κλινική εικόνα του συνδρόμου Lyell είναι παρόμοια με κάψιμο δερμάτων δευτέρου βαθμού, και ως εκ τούτου η ασθένεια ονομάζεται σύνδρομο εγκαυμάτων δέρματος. Μια άλλη κοινή ονομασία για το σύνδρομο είναι ο κακοήθης πεμφίγος, ο οποίος προκαλείται από το σχηματισμό κυψελίδων στο δέρμα, παρόμοιο με τα στοιχεία του πέμφιγου.

Το σύνδρομο Lyell συμβαίνει στο 0,3% των περιπτώσεων αλλεργιών φαρμάκων. Μετά από αναφυλακτικό σοκ, είναι η πιο σοβαρή αλλεργική αντίδραση. Τις περισσότερες φορές, το σύνδρομο Lyell συμβαίνει σε νέους και παιδιά. Τα συμπτώματα της νόσου μπορεί να εμφανιστούν εντός μερικών ωρών ή εντός μιας εβδομάδας μετά τη χορήγηση του φαρμάκου. Σύμφωνα με διάφορα στοιχεία, το ποσοστό θνησιμότητας για το σύνδρομο Lyell κυμαίνεται από 30% έως 70%.

Αιτίες του συνδρόμου Lyell

Ανάλογα με την αιτία της εξέλιξης του συνδρόμου Lyell, η σύγχρονη δερματολογία εντοπίζει 4 παραλλαγές της νόσου. Η πρώτη είναι μια αλλεργική αντίδραση στη μολυσματική διαδικασία και προκαλείται συχνότερα από την ομάδα II του Staphylococcus aureus. Κατά κανόνα, αναπτύσσεται στα παιδιά και διακρίνεται από την πιο σοβαρή πορεία.

Το δεύτερο είναι το σύνδρομο Lyell, το οποίο παρατηρείται σε σχέση με τη χρήση φαρμάκων (σουλφοναμίδια, αντιβιοτικά, αντισπασμωδικά, ακετυλοσαλικυλικό οξύ, παυσίπονα, αντιφλεγμονώδη και αντι-φυματιδιακά φάρμακα). Τις περισσότερες φορές η ανάπτυξη του συνδρόμου οφείλεται στην ταυτόχρονη λήψη διαφόρων φαρμάκων, εκ των οποίων το ένα ήταν σουλφανιλαμίδιο. Τα τελευταία χρόνια έχουν περιγραφεί περιπτώσεις ανάπτυξης του συνδρόμου Lyell για τη χρήση συμπληρωμάτων διατροφής, βιταμινών, αντιδραστηρίων ακτινογραφίας κλπ.

Η τρίτη παραλλαγή του συνδρόμου Lyell αποτελείται από ιδιοπαθή περιστατικά της νόσου, η αιτία της οποίας παραμένει ασαφής. Τέταρτον, το σύνδρομο Lyell, που προκαλείται από συνδυασμένες αιτίες: μολυσματικές και φαρμακευτικές, αναπτύσσεται κατά τη διάρκεια της θεραπείας μιας μολυσματικής νόσου.

Ο μηχανισμός ανάπτυξης του συνδρόμου Lyell

Ένας μεγάλος ρόλος στην ανάπτυξη του συνδρόμου Lyell αποδίδεται στη γενετικά καθορισμένη προδιάθεση του οργανισμού σε διάφορες αλλεργικές αντιδράσεις. Στο ιστορικό πολλών ασθενών υπάρχουν ενδείξεις αλλεργικών νόσων: αλλεργική ρινίτιδα, πολληλόζωση, αλλεργική δερματίτιδα εξ επαφής, έκζεμα, βρογχικό άσθμα κλπ. Στα άτομα αυτά, λόγω παραβίασης των μηχανισμών εξουδετέρωσης τοξικών μεταβολικών προϊόντων, που περιέχονται στα κύτταρα της επιδερμίδας. Είναι μια νεοσυσταθείσα ουσία και είναι ένα αντιγόνο στο σύνδρομο Lyell. Έτσι, η ανοσολογική απόκριση του οργανισμού κατευθύνεται όχι μόνο στο εγχυμένο φάρμακο, αλλά και στο δέρμα του ασθενούς. Η διαδικασία μοιάζει με την αντίδραση απόρριψης μοσχεύματος, στην οποία το ανοσοποιητικό σύστημα παίρνει το δέρμα του ασθενούς για ένα μόσχευμα.

Το σύνδρομο Lyell βασίζεται στο φαινόμενο Schwartzman-Sanarelli, μια ανοσολογική αντίδραση που οδηγεί σε απορύθμιση της κατανομής των πρωτεϊνικών ουσιών και στη συσσώρευση των προϊόντων αυτής της διάσπασης στο σώμα. Ως αποτέλεσμα, εμφανίζεται τοξική βλάβη στα όργανα και στα συστήματα. Αυτό διαταράσσει το έργο των οργάνων που αποτοξινώνουν και αποτοξινώνουν, πράγμα που επιδεινώνει την τοξίκωση και οδηγεί σε έντονες αλλαγές στην ισορροπία νερού-αλατιού και ηλεκτρολυτών στο σώμα. Αυτές οι διεργασίες οδηγούν σε ταχεία επιδείνωση της κατάστασης του ασθενούς στο σύνδρομο Lyell και μπορεί να οδηγήσουν σε θανατηφόρο έκβαση.

Συμπτώματα του συνδρόμου Lyell

Το σύνδρομο Lyell αρχίζει με μια ξαφνική και παράλογη αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος στους 39-40 ° C. Μέσα σε λίγες ώρες εμφανίζονται ελαφρώς οίδημα και οδυνηρή ερυθηματώδη σημεία διαφόρων μεγεθών στο δέρμα του κορμού, των άκρων, του προσώπου, του στοματικού βλεννογόνου και των γεννητικών οργάνων. Μπορούν να συγχωνευθούν εν μέρει.

Μετά από κάποιο χρονικό διάστημα (κατά μέσο όρο 12 ώρες), η απολέπιση της επιδερμίδας αρχίζει να εμφανίζεται σε περιοχές με φαινομενικά υγιές δέρμα. Ταυτόχρονα, σχηματίζονται ανοιχτόχρωμες φυσαλίδες ακανόνιστου σχήματος με λεπτό τοίχωμα, το μέγεθος των οποίων ποικίλλει από το μέγεθος ενός φουντουκιού σε διάμετρο 10-15 cm. Μετά το άνοιγμα των φυσαλίδων, παραμένει μεγάλη διάβρωση, κατά μήκος της περιφέρειας καλύπτονται με αποκόμματα φυσαλίδων. Οι διαβρώσεις περιβάλλουν το οίδημα και το υπεραιμικό δέρμα. Εκκρίνουν ένα πλούσιο serous-αιματηρό εξίδρωμα, που αναγκάζει τον ασθενή να αφυδατωθεί γρήγορα.

Στο σύνδρομο Lyell, το χαρακτηριστικό σύμπτωμα του Νικολίσκι για το πέμφιγμα παρατηρείται - απολέπιση της επιδερμίδας σε απόκριση μιας ελαφρά επιφανειακής επίδρασης στο δέρμα. Σε σχέση με την αποκόλληση της επιδερμίδας, στις περιοχές του δέρματος που έχουν υποβληθεί σε συμπίεση, τριβή ή διαβροχή, σχηματίζεται αμέσως διάβρωση, χωρίς το σχηματισμό φυσαλίδων.

Πολύ γρήγορα, ολόκληρο το δέρμα ενός ασθενούς με σύνδρομο Lyell γίνεται κόκκινο και έντονα οδυνηρό όταν αγγίζεται, η εμφάνισή του μοιάζει με καύση βρασμού νερού βαθμού ΙΙ-ΙΙΙ. Υπάρχει ένα χαρακτηριστικό σύμπτωμα "υγρού λινό", όταν το δέρμα κινείται εύκολα και συρρικνώνεται όταν αγγίζεται. Σε μερικές περιπτώσεις του συνδρόμου Lyell, οι κύριες εκδηλώσεις του συνοδεύονται από την εμφάνιση ενός μικρού petechial εξανθήματος σε όλο το σώμα του ασθενούς. Στα παιδιά, η νόσος αρχίζει συνήθως με συμπτώματα επιπεφυκίτιδας και συνδυάζεται με μολυσματική δερματική αλλοίωση με σταφυλοκοκκική χλωρίδα.

Η ήττα των βλεννογόνων στο σύνδρομο Lyell εκδηλώνεται με το σχηματισμό επί αυτών επώδυνων επιφανειακών ελαττωμάτων που αιμορραγούν ακόμη και με μικρό τραύμα. Η διαδικασία μπορεί να επηρεάσει όχι μόνο το στόμα και τα χείλη αλλά και την βλεννογόνο του οφθαλμού, τον φάρυγγα, τον λάρυγγα, την τραχεία, τους βρόγχους, την ουροδόχο κύστη και την ουρήθρα, το στομάχι και τα έντερα.

Η γενική κατάσταση των ασθενών με σύνδρομο Lyell βαθμιαία επιδεινώνεται και γίνεται εξαιρετικά δύσκολη σε σύντομο χρονικό διάστημα. Η έντονη δίψα, η μειωμένη εφίδρωση και η παραγωγή του σάλιου είναι σημάδια αφυδάτωσης. Οι ασθενείς παραπονιούνται για σοβαρό πονοκέφαλο, χάνουν προσανατολισμό, γίνονται υπνηλία. Υπάρχει απώλεια μαλλιών και νυχιών. Η αφυδάτωση οδηγεί σε πύκνωση του αίματος και εξασθενημένη παροχή αίματος στα εσωτερικά όργανα. Μαζί με την τοξική βλάβη στο σώμα, αυτό οδηγεί σε διαταραχή του ήπατος, της καρδιάς, των πνευμόνων και των νεφρών. Η ανάπτυξη της ανουρίας και της οξείας νεφρικής ανεπάρκειας. Ίσως η προσχώρηση μιας δευτερογενούς μόλυνσης.

Διάγνωση του συνδρόμου Lyell

Μια εξέταση αίματος με το σύνδρομο Lyell υποδεικνύει μια φλεγμονώδη διαδικασία. Αύξηση του ESR, λευκοκυττάρωση με εμφάνιση ανώριμων μορφών. Μια μείωση ή πλήρης απουσία ηωσινοφίλων στη δοκιμασία αίματος είναι ένα διαγνωστικό σημάδι που επιτρέπει τη διάκριση του συνδρόμου Lyell από άλλες αλλεργικές καταστάσεις. Τα στοιχεία για την πήξη δείχνουν αυξημένη πήξη του αίματος. Η ανάλυση ούρων και η βιοχημική ανάλυση του αίματος μπορούν να εντοπίσουν τις ανωμαλίες που εμφανίζονται στα νεφρά και να παρακολουθήσουν την κατάσταση του σώματος κατά τη διάρκεια της θεραπείας.

Ένα σημαντικό καθήκον είναι να προσδιοριστεί το φάρμακο που οδήγησε στην ανάπτυξη του συνδρόμου Lyell, επειδή η επαναλαμβανόμενη χρήση του στη θεραπεία μπορεί να είναι καταστροφική για τον ασθενή. Οι ανοσολογικές δοκιμές συμβάλλουν στον εντοπισμό της προκλητικής ουσίας. Το προκλητικό φάρμακο υποδεικνύεται από την ταχεία αναπαραγωγή ανοσοκυττάρων, η οποία συμβαίνει σε απόκριση της εισαγωγής του σε δείγμα αίματος ασθενούς.

Μια βιοψία δέρματος και μια ιστολογική εξέταση ενός δείγματος που λαμβάνεται σε έναν ασθενή με σύνδρομο Lyell δείχνουν πλήρη κυτταρικό θάνατο στο επιφανειακό στρώμα της επιδερμίδας. Στα βαθύτερα στρώματα παρατηρείται ο σχηματισμός μεγάλων φυσαλίδων, οίδημα και συσσώρευση ανοσοκυττάρων με την υψηλότερη συγκέντρωση στην περιοχή των δερματικών αγγείων.

Θεραπεία του συνδρόμου Lyell

Η θεραπεία ασθενών με σύνδρομο Lyell διεξάγεται στη μονάδα εντατικής θεραπείας και περιλαμβάνει σειρά επειγόντων μέτρων. Ωστόσο, δεδομένης της τοξικής-αλλεργικής φύσης της ασθένειας, η χρήση ναρκωτικών πρέπει να πραγματοποιείται με αυστηρή αναφορά των ενδείξεων και των αντενδείξεων.

Η θεραπεία για το σύνδρομο Lyell πραγματοποιείται με έγχυση μεγάλων δόσεων κορτικοστεροειδών (πρεδνιζόνη). Με τη βελτίωση του ασθενούς μεταφέρεται στη λήψη του φαρμάκου σε μορφή χαπιού με σταδιακή μείωση της δόσης του. Η χρήση μεθόδων εξωσωματικής αιμοκάθαρσης (πλασμαφαίρεση, ηρεμοποίηση) επιτρέπει τον καθαρισμό του αίματος από τοξικές ουσίες που σχηματίζονται στο σύνδρομο Lyell. Η σταθερή θεραπεία με έγχυση (φυσικό διάλυμα, δεξτράνη, αλατούχα διαλύματα) στοχεύει στην καταπολέμηση της αφυδάτωσης και στην ομαλοποίηση της ισορροπίας νερού-αλατιού. Διεξάγεται υπό αυστηρό έλεγχο του όγκου των ούρων που εκκρίνεται από τον ασθενή.

Στην πολύπλοκη θεραπεία του συνδρόμου Lyell, χρησιμοποιούνται φάρμακα που υποστηρίζουν την απόδοση των νεφρών και του ήπατος. αναστολείς ενζύμων που εμπλέκονται στην καταστροφή ιστών. ορυκτά (κάλιο, ασβέστιο και μαγνήσιο) · φάρμακα που μειώνουν την πήξη. διουρητικά. αντιβιοτικά ευρέος φάσματος.

Η τοπική θεραπεία του συνδρόμου Lyell περιλαμβάνει τη χρήση αερολυμάτων με κορτικοστεροειδή, επικάλυψη στεγνώματος σε υγρή μορφή, αντιβακτηριακές λοσιόν. Εκτελείται σύμφωνα με τις αρχές της αντιμετώπισης εγκαυμάτων. Για την πρόληψη της μόλυνσης στο σύνδρομο Lyell, είναι απαραίτητο αρκετές φορές την ημέρα να αλλάζει το εσώρουχο σε αποστειρωμένο, για να επεξεργάζεται όχι μόνο το δέρμα αλλά και τις βλεννογόνες μεμβράνες. Δεδομένου του έντονου πόνου, η τοπική θεραπεία πρέπει να διεξάγεται με κατάλληλη αναισθησία. Εάν είναι απαραίτητο, οι επίδεσμοι διεξάγονται υπό γενική αναισθησία.

Πρόγνωση για το σύνδρομο Lyell

Η πρόγνωση της ασθένειας καθορίζεται από τη φύση της πορείας της. Από την άποψη αυτή, υπάρχουν 3 επιλογές για την πορεία του συνδρόμου Lyell: κεραυνοβόλο με μια θανατηφόρο έκβαση, οξεία με πιθανό θανατηφόρο αποτέλεσμα, όταν μια μολυσματική διαδικασία ενώνει και ευνοϊκή, συνήθως διαλυθεί μετά από 7-10 ημέρες. Η προηγούμενη έναρξη θεραπευτικών μέτρων και η προσεκτική εφαρμογή τους βελτιώνει την πρόγνωση της νόσου.

Σύνδρομο Lyell: αιτίες, σημεία, διάγνωση, θεραπεία, πρόγνωση

Το σύνδρομο Lyell είναι μια φλεγμονώδης-αλλεργική παθολογία που χαρακτηρίζεται από σοβαρή πορεία και σχετίζεται με τη φυσαλιδώδη δερματίτιδα. Είναι μια τοξική βλάβη που προκαλείται από φάρμακα του σώματος, που εκδηλώνεται με γενικά και τοπικά σημεία. Οι συστηματικές διαταραχές περιλαμβάνουν την αφυδάτωση, τη δυσλειτουργία των εσωτερικών οργάνων, την προσχώρηση μιας βακτηριακής λοίμωξης. Τοπική βλάβη - η εμφάνιση στο δέρμα και στους βλεννογόνους των χαρακτηριστικών μορφολογικών στοιχείων: κυψέλες, διάβρωση, ουλές. Το ICD-10 Lyell σύνδρομο έχει τον κωδικό L51.2 και το όνομα "Τοξική επιδερμική νεκρόλυση".

Για πρώτη φορά, η παθολογία περιγράφηκε το 1956 από τον Amat Lyell, έναν δερματολόγο από τη Σκωτία, μετά τον οποίο το σύνδρομο πήρε το όνομά του. Στα επιστημονικά του έργα, έγραψε ότι η σοβαρή μορφή του τοξικοδερμικού είναι μια ειδική αντίδραση στα φάρμακα - αντιβιοτικά, σουλφοναμίδια, ΜΣΑΦ. Επί του παρόντος, αποδεικνύεται ότι αυτό το σύνδρομο ανήκει σε αλλεργικές αντιδράσεις φαρμάκων και θεωρείται ότι είναι η ίδια σοβαρή παθολογική κατάσταση όπως το αναφυλακτικό σοκ.

Το σύνδρομο Lyell έχει αρκετά ισοδύναμα ονόματα - τοξική επιδερμική νεκρόλυση, ασθένεια φυσαλιδώδους φαρμάκου, σύνδρομο εγκαύματος δέρματος, κακοήθη πεμφίγο. Αυτοί οι όροι ουσιαστικά υποδηλώνουν την ίδια ασθένεια, που εκδηλώνεται με το σχηματισμό κυψελίδων στο δέρμα, όπως σε μια ασθένεια εγκαύματος. Το σύνδρομο Lyell αναπτύσσεται συνήθως σε παιδιά με ασθενή ανοσοπροστασία και σε ηλικιωμένους με ποικίλες χρόνιες ασθένειες. Τις περισσότερες φορές παρατηρείται στο ανδρικό μισό του πληθυσμού. Τα κλινικά συμπτώματα της νόσου εμφανίζονται δύο ώρες μετά τη χορήγηση ενός συγκεκριμένου φαρμάκου.

Από όλες τις αλλεργιοπαθολογίες, το σύνδρομο Lyell έχει το δυσκολότερο αποτέλεσμα. Η νεκρωτική βλάβη της επιδερμίδας και η αποκόλλησή της προκαλούνται από την τοξική επίδραση των αλλεργιογόνων στο σώμα του ασθενούς. Κυψέλες, διάβρωση και ουλές εμφανίζονται στο δέρμα της κοιλιάς, στον ώμο, στο στήθος, στους γλουτούς και στην πλάτη. Οι βλεννογόνες μεμβράνες της στοματικής κοιλότητας, του λάρυγγα και των γεννητικών οργάνων είναι περισσότερο επιρρεπείς σε βλάβη. Η οξεία φλεγμονή της σπλαχνικής ζώνης του δέρματος εκδηλώνεται με χαρακτηριστικά κλινικά σημεία, συχνά απειλητικά για τη ζωή.

Η διάγνωση του συνδρόμου Lyell είναι:

  • διεξάγοντας λεπτομερή εξέταση του ασθενούς,
  • την παρατήρηση των δεδομένων της κολοφθαλμογραφίας,
  • μελετώντας τα αποτελέσματα εργαστηριακών εξετάσεων αίματος και ούρων.

Χαρακτηριστικές αλλαγές στην κατάσταση του δέρματος καθιστούν δυνατή τη σωστή, συχνά θανατηφόρα, διάγνωση εγκαίρως. Η θεραπεία της παθολογίας είναι σύνθετη και πολυσωματική. Οι ασθενείς υποβάλλονται σε εξωσωματική θεραπεία καθαρισμού αίματος, έγχυση, αντιφλεγμονώδη, αντιβακτηριακή και αφυδάτωση. Για να σωθεί η ζωή των ασθενών και να αποφευχθούν οι σοβαρές συνέπειες της νόσου, απαιτείται ταχεία ιατρική παρέμβαση.

Αιτιολογία

Ανάλογα με την αιτία της νόσου, διακρίνονται τέσσερις τύποι συνδρόμου Lyell:

  1. Ιδιοπαθητική - ανεξήγητη αιτιολογία.
  2. Φάρμακο - ο σχηματισμός ως αποτέλεσμα της έκθεσης σε αντιμικροβιακούς παράγοντες, αντισπασμωδικά, ασπιρίνη και άλλους εκπροσώπους των ΜΣΑΦ, αναισθητικά.
  3. Staphylogenous - προκαλείται από Staphylococcus aureus, αναπτύσσεται στα παιδιά και έχει μια σοβαρή πορεία.
  4. Δευτεροβάθμια - στο πλαίσιο της ψωρίασης, της ανεμοβλογιάς, του έρπητα ζωστήρα και άλλων δερματολογικών παθήσεων.
  5. Συνδυασμένη - αναπτύσσεται υπό την επίδραση των μολυσματικών και φαρμακευτικών παραγόντων.

Σε ενήλικες, το σύνδρομο συνήθως αναπτύσσεται υπό την επήρεια ναρκωτικών, μετά από μεταγγίσεις αίματος ή πλάσματος. Στα παιδιά, η ανάπτυξη της νόσου σχετίζεται με μια σταφυλοκοκκική λοίμωξη και συγγενή αλλεργική ετοιμότητα. Στα νεογέννητα και τα βρέφη το σύνδρομο Lyell είναι πολύ δύσκολο. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από μία οξεία έναρξη και μια ταχεία αύξηση της δηλητηρίασης. Με την ήττα μεγάλων περιοχών του δέρματος μπορεί να εμφανιστεί σήψη. Η έγκαιρη θεραπεία επιτρέπει στα παιδιά να απαλλαγούν από το σύνδρομο πιο γρήγορα από τους ενήλικες.

Παθογένεια και παθολογία


Παρά το γεγονός ότι το σύνδρομο Lyell θεωρείται πολυαιτολογική ασθένεια, το σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξή του διαδραματίζουν τα φάρμακα - αντιβακτηριακά, σουλφανιλαμίδια, αντιφλεγμονώδη και αντι-φυματίωση. Μετά την εισαγωγή του φαρμάκου στο σώμα με μειωμένη λειτουργία εξουδετέρωσης, το αλλεργιογόνο αλληλεπιδρά με τις πρωτεΐνες της επιδερμίδας. Το ανώτερο στρώμα του δέρματος γίνεται αντιληπτό ως "αλλοδαπός". Ενάντια σε αυτόν, το ανοσοποιητικό σύστημα αρχίζει να παράγει εντατικά αντισώματα. Το αποτέλεσμα σύνθετων ανοσολογικών αντιδράσεων είναι η νέκρωση της επιδερμίδας και η αποκόλλησή της. Τα προϊόντα διάσπασης πρωτεϊνών έχουν τοξική επίδραση στο σώμα, γεγονός που οδηγεί σε περαιτέρω ταχεία εξέλιξη της παθολογίας.

Σημαντικό μέρος στην ανάπτυξη του συνδρόμου καταλαμβάνεται από κληρονομικούς παράγοντες. Περίπου το 10% του ανθρώπινου πληθυσμού έχει γενετική προδιάθεση για αλλεργική ευαισθητοποίηση του σώματος.

Παράγοντες που προκαλούν την ανάπτυξη της νόσου:

  • αυτο-φαρμακευτική αγωγή
  • τη χρήση φαρμάκων χωρίς ιατρική συμβουλή,
  • περιβαλλοντικού προβλήματος
  • ακτινολογική εξέταση ακτίνων Χ των ασθενών,
  • απρόσεκτη στάση των γιατρών στα άμεσα καθήκοντά τους,
  • την ανοσοανεπάρκεια και τη μείωση της μη ειδικής αντίστασης του οργανισμού,
  • ιατρικά λάθη.

Η ομάδα κινδύνου αποτελείται από άτομα με ιστορικό αλλεργικών ασθενειών - ρινίτιδα, δερματίτιδα, επιπεφυκίτιδα, βρογχικό άσθμα, πολυνίτιδα. Η αλλεργία στα φάρμακα αναπτύσσεται ταχέως, οδηγώντας σε παραβίαση της όξινης βάσης και προκαλώντας έντονα συμπτώματα.

Παθολογικά στάδια της νόσου:

  1. Ερυθηματώδης - η εμφάνιση ερυθήματος στο δέρμα εντός 2-3 ημερών.
  2. Bullosa - ο σχηματισμός φυσαλίδων ακανόνιστου σχήματος με λεπτούς τοίχους, που συγχωνεύονται μεταξύ τους.
  3. Απομάκρυνση είναι η ρήξη των φυσαλίδων και η εμφάνιση στην περιοχή των εκτεταμένων επιφανειών διάβρωσης.

Στο σύνδρομο Lyell, οι ασθενείς αναπτύσσουν αφθώδη στοματίτιδα, επιπεφυκίτιδα και ελκωτική νεκρωτική φλεγμονή των αρσενικών και γυναικείων γεννητικών οργάνων.

Συμπτωματολογία

Το σύνδρομο Lyell είναι μια παθολογία που χαρακτηρίζεται από ξαφνική εμφάνιση πυρετού και προχωρά σε τρία στάδια:

  • Το πρώτο στάδιο παρουσιάζει σημάδια δηλητηρίασης και αλλοιώσεις του δέρματος. Σε ασθενείς με πυρετό, ρίγη, επιδείνωση της γενικής κατάστασης, υπάρχει υπνηλία, αποπροσανατολισμός στο διάστημα. Τα άρρωστα παιδιά συχνά παραπονιούνται για πονόλαιμο και αρθρώσεις. Συχνά εμφανίζουν σημάδια επιπεφυκίτιδας. Στη συνέχεια εντάσσονται δερματολογικές εκδηλώσεις - εμφανίζονται αλλοιώσεις στο δέρμα με υπεραιμία και υπερευαισθησία. Τα ερυθηματώδη σημεία γίνονται πρησμένα και επώδυνα, συγχωνεύονται μεταξύ τους, σχηματίζοντας μεγάλες περιοχές κατεστραμμένου δέρματος.
  • Το δεύτερο στάδιο χαρακτηρίζεται από αύξηση των βλαβών στο μέγεθος και την έντονη υπερευαισθησία. Εμφανίζεται ένα έντονο εξάνθημα στο δέρμα, που μοιάζει με εκείνο μιας λοίμωξης από ιλαρά ή κόκκινη λοίμωξη. Τα μεμονωμένα στοιχεία του αποκτούν κάποιο πόνο. Η ανώτερη επιδερμική στιβάδα απολέγεται, εμφανίζονται πολλές πετέχειες και αιμορραγίες στο δέρμα του σώματος. Το κύριο δερματολογικό στοιχείο του συνδρόμου είναι μια φούσκα γεμάτη με serous discharge. Οι κυψέλες ανοίγουν ή βρίσκονται υπό εξωτερική επιρροή. Στη θέση τους εκτίθενται εκτεταμένες διαβρωτικές επιφάνειες με μια ζώνη οίδημα και υπεραιμία. Ακόμη και μια ελαφρά πίεση στο φλεγμένο δέρμα οδηγεί στην αποσύνδεση της επιδερμίδας. Στις παλάμες του δέρματος διαχωρίζονται από εκτεταμένες πλάκες όπως τα γάντια. Ο επιπεφυκότα των ματιών, η βλεννογόνος μεμβράνη των χειλιών και τα εσωτερικά όργανα είναι ραγισμένα και καλυμμένα με πληγές που βλάπτουν και συχνά αιμορραγούν. Οι κρούστες στα χείλη προκαλούν σημαντική δυσφορία στους ασθενείς και παρεμβαίνουν στην κανονική διαδικασία φαγητού. Το φαινόμενο της δηλητηρίασης και των τοπικών σημείων φλεγμονής αυξάνεται ραγδαία. Υπάρχουν ενδείξεις αφυδάτωσης - ξηροστομία, δίψα, λήθαργος, κόπωση, απάθεια.
  • Το τρίτο στάδιο - τα σημάδια της αφυδάτωσης γίνονται μέγιστα έντονα, η αρτηριακή πίεση μειώνεται απότομα, οι αναλύσεις δείχνουν σημαντική αύξηση του ESR. Ολόκληρος ο κορμός των ασθενών καλύπτεται με κόκκινες και οδυνηρές διαβρώσεις, οι οποίες γρήγορα μολύνθηκαν και σήψη. Η γενική αλλεργία του σώματος και η σοβαρή δηλητηρίαση οδηγούν σε πάχυνση του αίματος, επιβράδυνση της συστηματικής ροής αίματος, δυσλειτουργία της καρδιάς, συκώτι, όργανα της κοιλιακής κοιλότητας, νεφρά. Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, ο θάνατος είναι πιθανός σε αυτό το στάδιο.

Η γενική κατάσταση των ασθενών με σύνδρομο Lyell βαθμιαία επιδεινώνεται. Τα συμπτώματα της παθολογίας αμέσως αλυσοδέσαν τους ασθενείς στο κρεβάτι.

Υπάρχουν τρεις επιλογές για την πορεία του συνδρόμου:

  1. κεραυνοί ή υπερφόρτωση - καταλήγουν σε θανατηφόρα,
  2. οξεία με την ανάπτυξη σοβαρών επιπλοκών - δευτερογενής βακτηριακή λοίμωξη,
  3. ευνοϊκή - επιτρέπεται μετά από 7-10 ημέρες.

Επιπλοκές και αρνητικές επιδράσεις του συνδρόμου Lyell:

  • φλεγμονώδεις διεργασίες - πνευμονία, πυοδερμία, σηψαιμία,
  • αυξημένο ιξώδες αίματος
  • καρδιακή δυσλειτουργία
  • μειωμένη νεφρική διήθηση και δηλητηρίαση από τοξίνες,
  • ανάπτυξη ολιγουρίας και ανουρίας,
  • η φλεγμονή της βλεννογόνου της αναπνευστικής οδού οδηγεί σε σοβαρές επιθέσεις της δύσπνοιας,
  • οξεία παραβίαση της εγκεφαλικής και στεφανιαίας κυκλοφορίας,
  • εσωτερικές αιμορραγίες
  • αφυδάτωση
  • μολυσματικό σοκ
  • προσωρινή τύφλωση, φωτοφοβία.

Διαγνωστικά

Όσο νωρίτερα ανιχνεύεται η ασθένεια, τόσο μεγαλύτερη είναι η πιθανότητα πρώιμης ανακούφισης της παθολογικής διαδικασίας. Η διάγνωση του συνδρόμου Lyell είναι η διεξαγωγή διεξοδικής εξωτερικής εξέτασης του ασθενούς. Τα συμπτώματα της παθολογίας είναι τόσο συγκεκριμένα ώστε είναι σχεδόν αδύνατο να τα συγχέουμε με άλλες παθήσεις.

Οι ειδικοί εξετάζουν το δέρμα των ασθενών και διεξάγουν τις απαραίτητες εργαστηριακές εξετάσεις. Αυτές οι μέθοδοι σας επιτρέπουν να προσδιορίσετε την αιτία της βλάβης και το τρέχον στάδιο της διαδικασίας. Με βάση τα αποτελέσματα της εξέτασης, συνταγογραφείται ένα θεραπευτικό σχήμα.

Εργαστηριακή διάγνωση του συνδρόμου Lyell:

  1. αιμόγραμμα - τυπικά σημάδια φλεγμονής.
  2. η βιοχημεία του αίματος σας επιτρέπει να παρακολουθείτε τη γενική κατάσταση του σώματος κατά τη διάρκεια της θεραπείας - όταν το σύνδρομο αυξάνει τη συγκέντρωση της ουρίας και των επιπέδων αζώτου,
  3. ηλεκτρολυτική ανισορροπία.
  4. πρωτεϊνογραφήματα - μείωση της ολικής πρωτεΐνης.
  5. αύξηση όλων των δοκιμών της ηπατικής λειτουργίας.
  6. η ανάλυση ούρων αποκαλύπτει ανωμαλίες στα νεφρά.
  7. πήξη του αίματος - αυξημένη πήξη του αίματος.
  8. ανοσολογικές δοκιμασίες - αύξηση του αριθμού των ανοσοσφαιρινών στο αίμα μετά την χορήγηση ενός επικίνδυνου φαρμάκου σε έναν ασθενή.
  9. η βιοψία του προσβεβλημένου δέρματος και η ιστολογική εξέταση αποκαλύπτει χαρακτηριστικές αλλαγές στα επιφανειακά και βαθιά στρώματα της επιδερμίδας.

Ιατρικά γεγονότα

Οι ασθενείς με σύνδρομο Lyell επωφελούνται επειγόντως από τη μονάδα εντατικής θεραπείας και από την εντατική φροντίδα ενός νοσηλευτικού νοσοκομείου. Η έγκαιρη παράδοση της ιατρικής φροντίδας σας επιτρέπει να σώσετε τη ζωή του ασθενούς. Τα γενικά θεραπευτικά μέτρα συνίστανται στην αποτοξίνωση και τη θεραπεία βλαβών στο δέρμα. Η θεραπεία στοχεύει στην ομαλοποίηση της ισορροπίας του ύδατος και του αλατιού, αποκαθιστώντας την παροχή αίματος στα εσωτερικά όργανα και τις λειτουργίες τους.

Στο νοσοκομειακό στάδιο της ιατρικής περίθαλψης, είναι απαραίτητο να σταματήσετε να παίρνετε το φάρμακο που προκάλεσε την ασθένεια, να ξεπλύνετε το στομάχι, να βάλετε ένα κλύσμα καθαρισμού. Οι ασθενείς πρέπει να πίνουν πολλά υγρά. Παρεντερικά χορηγούμενα αντιισταμινικά - Suprastin, Pipolfen, Dimedrol.

Η θεραπεία με νοσηλεία περιλαμβάνει:

  • Για την καταπολέμηση της αφυδάτωσης και την ομαλοποίηση της ισορροπίας ύδατος-αλατιού, η σταθερή θεραπεία με έγχυση πραγματοποιείται υπό τον έλεγχο της καθημερινής διούρησης. Ενδοφλέβια έγχυση με φυσιολογικό ορό, δεξτράνη, ρεοπολυγλυκίνη, gemodez, πλάσμα ή αλβουμίνη, διάλυμα Ringer.
  • Το αίμα καθαρίζεται με πλασμαφαίρεση ή ηρεμοποίηση, οι ασθενείς συνταγογραφούνται με υψηλή δόση κορτικοστεροειδών και αντιβιοτικών.
  • Συμπτωματική θεραπεία είναι η χρήση φαρμάκων που υποστηρίζουν το έργο του ήπατος - "Phosphogliv", "Esseniale Forte", "Kars".
  • Οι ασθενείς έχουν συνταγογραφηθεί αναστολείς πρωτεόλυσης - Gordox, Kontrykal.
  • Χρησιμοποιήστε φάρμακα που μειώνουν την πήξη του αίματος - "Curantil", "Persanthin", "Dipyridamole".
  • Διουρητικά - Φουροσεμίδη, Μαννιτόλη, Βερόσπιρον.
  • Ανοσοθεραπεία με ανοσοτροποποιητές - "Ismigen", "Likopid".
  • Εφαρμόστε τοπικά αλοιφή επούλωσης πληγών - "Solcoseryl", "Bepanten", "Levomekol", ειδικά αερολύματα και διαλύματα για το ξέπλυμα του στόματος. Δεδομένου ότι το σύνδρομο Lyell χαρακτηρίζεται από έντονο πόνο, η τοπική θεραπεία πραγματοποιείται μετά από αναισθησία. Οι ασθενείς με πρόσδεση συχνά υποβάλλονται σε αναισθησία.
  • Οι ασθενείς με αυτό το σύνδρομο χρειάζονται ιδιαίτερη προσοχή, συμπεριλαμβανομένης της χρήσης αποστειρωμένων βαμβακερών επιθέματα και εσώρουχα. Όλοι οι θάλαμοι πρέπει να είναι εφοδιασμένοι με μικροβιοκτόνους λαμπτήρες. Πρέπει να διατηρούν τη βέλτιστη υγρασία και τη θερμοκρασία του αέρα. Τέτοιες συνθήκες εμποδίζουν τη διείσδυση λοίμωξης από το εξωτερικό περιβάλλον.

Στο σπίτι, μετά την αποβολή από το νοσοκομείο, η θεραπεία με μικρές δόσεις κορτικοστεροειδών συνεχίζεται με σταδιακή απόσυρση του φαρμάκου. Οι βλάβες που υποβάλλονται σε αγωγή με αεροζόλ ή υγρά επίδεσμο που περιέχουν γλυκοκορτικοστεροειδή, κάνουν λοσιόν με αντιβιοτικά.

Για τη θεραπεία της παθολογίας τα λαϊκά φάρμακα και τα βότανα δεν χρησιμοποιούνται σχεδόν ποτέ. Μπορείτε να ξεπλύνετε το στόμα με ένα αφέψημα από φασκόμηλο ή χαμομήλι, να λιπάνετε τις βλάβες με το whipped white egg ή να τα επεξεργαστείτε με βιταμίνη Α.

Πρόληψη

Προκειμένου να αποφευχθεί η ανάπτυξη του συνδρόμου Lyell, οι ειδικοί πρέπει να καθορίσουν τον τρόπο με τον οποίο ο ασθενής ανέχεται ένα συγκεκριμένο φάρμακο προτού συνταγογραφήσει μια διαδικασία θεραπείας. Εάν δεν είναι δυνατόν να ληφθούν πληροφορίες σχετικά με την ανεκτικότητα του φαρμάκου στο παρελθόν, θα πρέπει να απέχει από τη χρήση του.

Προληπτικά μέτρα για την πρόληψη της ανάπτυξης του συνδρόμου Lyell:

  • την άρνηση να χρησιμοποιούν ταυτόχρονα πολλά φάρμακα,
  • ο περιορισμός του εμβολιασμού, η έκθεση σε άμεσο ηλιακό φως και η σκλήρυνση για τα άτομα που βρίσκονται σε κίνδυνο,
  • εξαίρεση αυτοθεραπείας
  • Αποφύγετε την επαφή με αλλεργιογόνα,
  • περιφρονώντας τα άτομα που κινδυνεύουν από τις επιπτώσεις των αρνητικών παραγόντων.

Το σύνδρομο Lyell είναι μια θανατηφόρα παθολογία, με την εμφάνιση των πρώτων σημείων των οποίων είναι απαραίτητο να συμβουλευτεί αμέσως έναν γιατρό. Οποιαδήποτε απώλεια χρόνου μπορεί να έχει ως αποτέλεσμα το θάνατο του ασθενούς. Τις περισσότερες φορές, τα μικρά παιδιά και οι ηλικιωμένοι πεθαίνουν από το σύνδρομο. Ακόμη και στην ανάνηψη, η θνησιμότητα συχνά φτάνει το 70%. Για να σωθεί η ζωή του ασθενούς, είναι απαραίτητο να ξεκινήσουν τα ιατρικά μέτρα εγκαίρως και να ακολουθούν προσεκτικά όλες τις συστάσεις των ειδικών. Η σωστή θεραπευτική τακτική θα κάνει την πρόγνωση του συνδρόμου ευνοϊκή, θα επιτρέψει την επίτευξη σταθερής ύφεσης και θα αποτρέψει την εμφάνιση αρνητικών συνεπειών.

Αλλεργία στα φάρμακα ή στο σύνδρομο Lyell: φωτογραφίες, αιτίες, μέθοδοι θεραπείας, πρόληψη και πρόγνωση

Οι αλλεργίες είναι πάντα δυσάρεστες, δυσάρεστες και συχνά άσχημες. Εξάνθημα, κνησμός, κόκκινα σημεία, οίδημα, ρινική καταρροή - όχι όλα τα συμπτώματα αλλεργικών αντιδράσεων.

Τι πρέπει να κάνετε εάν τα μέσα που προορίζονται για την καταπολέμηση ασθενειών προκαλούν αλλεργίες σε φάρμακα και μία από τις πιο σοβαρές μορφές τους - το σύνδρομο Lyell; Ανεπαρκής απάντηση του σώματος με την εισαγωγή ορισμένων φαρμάκων - όχι ασυνήθιστο. Τα συμπτώματα, οι μέθοδοι διάγνωσης και η θεραπεία της αλλεργίας στα φάρμακα πρέπει να γνωρίζουν ο καθένας.

Αιτίες

Ποιος είναι ο λόγος για τον αρνητικό αντίκτυπο των φαρμάκων; Οι επιστήμονες έχουν διαπιστώσει ότι το πρόβλημα δεν είναι στις φαρμακολογικές ιδιότητες των φαρμάκων, αλλά στην ικανότητα να αυξήσουν την ευαισθησία του σώματος, να σχηματίσουν σύνθετα αντιγόνα.

  • ανεξέλεγκτη φαρμακευτική αγωγή.
  • αυτοθεραπεία, αντικατάσταση ορισμένων φαρμάκων με δική του πρωτοβουλία?
  • επέκταση του καταλόγου φαρμάκων, συμπληρωμάτων διατροφής (διατροφικά συμπληρώματα), τα οποία μπορούν να αγοραστούν χωρίς συνταγή.
  • η χρήση των φαρμάκων για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα από την καθορισμένη περίοδο (για παράδειγμα, πολλοί δεν στάζουν τη μύτη για 7-10 ημέρες, αλλά για μια εβδομάδα, ένα μήνα ή περισσότερο).
  • αδικαιολόγητα ευρέως διαδεδομένη χρήση σουλφιδίων, ισχυρά αντιβιοτικά.

Μια ξεχωριστή ομάδα παραγόντων:

  • υποβάθμιση του περιβάλλοντος ·
  • εξασθένηση της ανοσίας.
  • η συνταγογράφηση ισχυρών φαρμάκων από τους γιατρούς ανεξάρτητα από την κατάσταση της υγείας, τα μεμονωμένα χαρακτηριστικά του ασθενούς,
  • την αμέλεια ασθενών που δεν ενημέρωσαν έγκαιρα τον γιατρό για την ύπαρξη αρνητικών αντιδράσεων σε ορισμένα φάρμακα.

Φάρμακα που προκαλούν συχνότερα αλλεργικές αντιδράσεις από το σώμα:

  • αντιβιοτικά πενικιλλίνης.
  • sera, εμβόλια. Ο λόγος - το περιεχόμενο των ξένων πρωτεϊνών?
  • βαρβιτουρικά (ισχυρά υπνωτικά χάπια);
  • φάρμακα που περιέχουν ιώδιο.
  • η ασπιρίνη, τα ανάλογα της - αναλγην, ινδομεθακίνη, ορθοφέν.
  • Συχνά προκαλούν έκκριση εκδηλώσεων αλλεργίας που περιέχονται σε κάθε φάρμακο.

Συμπτώματα και κλινικές εκδηλώσεις

  • η αλλεργία των φαρμάκων είναι πολλαπλή. Μετά την πρώτη επαφή με ακατάλληλο ιατρικό παρασκεύασμα, δεν εμφανίζονται επιπλοκές. Η περίοδος ευαισθητοποίησης διαρκεί 5-7 ημέρες.
  • μερικές φορές μια αρνητική απάντηση είναι αστραπιαία, μετά από 5-10 λεπτά, μισή ώρα - μία ώρα. Πιο συχνά, μια τέτοια ενεργή αντίδραση συμβαίνει σε ισχυρά αντιβιοτικά, ενέσεις.
  • Με την επακόλουθη εισαγωγή αλλεργιογόνων φαρμάκων, η αντίδραση του σώματος είναι η ίδια όπως και για άλλους τύπους ερεθιστικών.

Οι κλινικές εκδηλώσεις διακρίνονται από τον ρυθμό αντίδρασης του σώματος:

  • πρώτη ομάδα. Οξεία τύπος. Μια απότομη αντίδραση εμφανίζεται σχεδόν ακαριαία ή μέσα σε μία ώρα μετά τη χορήγηση ή την πρόσληψη του φαρμάκου. Αυτά είναι οξεία κνίδωση, αναφυλακτικό σοκ, οξεία αιμολυτική αναιμία, αγγειοοίδημα και επιθέσεις άσθματος.
  • δεύτερη ομάδα. Υποξεία τύπου. Το σώμα αντιδρά κατά τη διάρκεια των πρώτων ημερών μετά την επαφή με το αλλεργιογόνο. Αυτές είναι παθολογικές αλλαγές στη σύνθεση και την ποιότητα του αίματος.
  • τρίτη ομάδα. Έλλειψη τύπου. Η απάντηση πρέπει να είναι για αρκετές ημέρες. Αυτές είναι η φλεγμονή των λεμφογαγγλίων, των αρθρώσεων, των εσωτερικών οργάνων, της ασθένειας του ορού, ορισμένων αλλεργικών ασθενειών του κυκλοφορικού συστήματος.

Πώς να καθαρίσετε τις γωνίες των χειλιών; Μάθετε τις καλύτερες μεθόδους και τις συνταγές μετά από τη σύνδεση.

Οι καλύτεροι τρόποι αντιμετώπισης του οζώδους ερυθήματος στα πόδια περιγράφονται σε αυτή τη σελίδα.

Τύποι αλλεργικών αντιδράσεων

Θυμηθείτε τα κύρια συμπτώματα:

  • δέρμα. Εκρήξεις διαφόρων μεγεθών, σχήματα, χρώματα, συχνά φαγούρα, υγρά, προκαλούν οδυνηρές αισθήσεις.
  • αναπνευστική. Οι εκδηλώσεις θυμίζουν άσθμα στο άσθμα. Υπάρχει συριγμός, σφύριγμα, πρόσωπο μπλε?
  • πρήξιμο, ερυθρότητα της επιδερμίδας. Τα βλέφαρα, οι βλεννώδεις μεμβράνες, το πρόσωπο, ο πρήξιμος κορμός, τα κόκκινα μάτια, τα δάκρυα συχνά ρέουν, εκπέμπονται ένα καθαρό υγρό από τη μύτη.
  • βλάβη των αιμοφόρων αγγείων. Οι σοβαρές περιπτώσεις περιλαμβάνουν μεγάλα αγγεία και τριχοειδή αγγεία σε αλλεργικές αντιδράσεις. Ο τόνος μειώνεται, η διαδικασία κυκλοφορίας του αίματος σπάει.
  • Σύνδρομο Lyell. Μια πολύ σοβαρή μορφή αλλεργίας στα φάρμακα συμβαίνει στο 0,3% των ασθενών που πάσχουν από υπερευαισθησία στα φάρμακα. Τα συμπτώματα μοιάζουν με εγκαύματα βαθμού II, πληγές, ρωγμές, φουσκάλες εμφανίζονται στο δέρμα. Ο άνθρωπος υποφέρει πολύ. Τα σημεία εμφανίζονται σε μια ώρα - δύο ή μέσα σε μια εβδομάδα μετά την εισαγωγή ενός συγκεκριμένου φαρμάκου. Θνησιμότητα - 30-70% των ασθενών.
  • αναφυλακτικό σοκ. Η πιο επικίνδυνη εκδήλωση των αλλεργιών σε φάρμακα. Εξανθήματα στο δέρμα σε συνδυασμό με αγγειακές αντιδράσεις, πρήξιμο βλεννογόνων, μαλακοί ιστοί με αποτυχία παροχής έγκαιρης βοήθειας προκαλούν θανατηφόρο έκβαση.

Διαφορά από άλλους τύπους αλλεργιών

  • η αντίδραση σε πολλά φάρμακα έχει παροξυσμική έναρξη, συχνά επιδεινώνει τη γενική κατάσταση.
  • ένα φάρμακο προκαλεί διάφορες αρνητικές επιπτώσεις.
  • πολλά διαφορετικά φάρμακα προκαλούν παρόμοια συμπτώματα.

Η ιδιαιτερότητα των δερματικών αντιδράσεων είναι ο πολυμορφισμός. Αυτό σημαίνει ότι ένα εξάνθημα διαφορετικής φύσης εμφανίζεται στο πρόσωπο, το σώμα σε πολλές περιπτώσεις:

  • φυσαλίδες.
  • σημεία ·
  • οζίδια ·
  • κυψέλες?
  • μερικές φορές έλκη.

Τα συμπτώματα της αλλεργίας στα φάρμακα μοιάζουν:

Γενικοί κανόνες θεραπείας

Πώς να απαλλαγείτε από επικίνδυνα συμπτώματα εάν προκαλούνται από φάρμακα;

Η θεραπεία χωρίζεται σε δύο τύπους:

  • ειδικών μεθόδων θεραπείας. Ταυτοποίηση, αποκλεισμός του ιατρικού παρασκευάσματος, "ένοχος" δυσάρεστων εκδηλώσεων.
  • μη ειδικές μέθοδοι θεραπείας. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας και των προληπτικών μέτρων, όλα τα στάδια των διαφορετικών τύπων αλλεργικών αντιδράσεων επηρεάζονται σε όλα τα στάδια.

Διαδικασία:

  • να αναλύσει ποιο φάρμακο είχε αρνητικές συνέπειες. Με οξείες αντιδράσεις, αυτό είναι εύκολο να γίνει, με μια παρατεταμένη ποικιλία, είναι πιο δύσκολη. Θα χρειαστεί η αλληλεπίδραση του γιατρού και του ασθενούς, η ανάλυση των γεγονότων που προηγούνται των αλλεργικών αντιδράσεων.
  • κατά το πρώτο σημάδι αλλεργίας, να σταματήσετε να παίρνετε φάρμακα, αν δεν έχετε καταναλώσει επικίνδυνα προϊόντα, δεν έχετε αγγίξει γάτες, σκυλιά, δεν έχετε εισπνεύσει γύρη, δεν έχετε δαγκώσει από έντομα?
  • ανοίξτε το ρούχο που έχει προσβληθεί, ανοίξτε το παράθυρο ή το παράθυρο για καθαρό αέρα.
  • με έντονα συμπτώματα, άσθμα, συριγμό, σοβαρή διόγκωση του σώματος, πρόσωπο, βλεννώδεις μεμβράνες καλούν αμέσως ένα ασθενοφόρο,
  • Επισκεφθείτε αλλεργιολόγο το συντομότερο δυνατό. Δεν μπορείτε να κάνετε χωρίς επίσκεψη εάν χρησιμοποιείτε φάρμακα για τη θεραπεία σοβαρών παθολογιών.
  • πάρτε αντιισταμινικά. Τα μέσα αυτής της ομάδας θα πρέπει να είναι σε οποιοδήποτε κιβώτιο πρώτων βοηθειών, ανεξάρτητα από το αν υποφέρετε από αλλεργίες ή όχι.
  • είναι επιθυμητό να υπάρχει η τελευταία γενιά φαρμάκων που δεν προκαλούν υπνηλία, που να περιέχει την ελάχιστη δόση της δραστικής ουσίας.
  • Loratidine, Terfenadine, Cetirizine, Telfast, Suprastin, Diazolin, Cetrin, Tavegil συνιστώνται.
  • πίνετε αρκετό υγρό, κατά προτίμηση καθαρισμένο ή επιτραπέζιο (μη ιατρικό) μεταλλικό νερό.
  • αποδέχεστε οποιοδήποτε ροφητικό που μπορείτε να βρείτε στο σπίτι - ενεργοποιημένος ή Λευκός άνθρακας, Enterosgel, Polysorb.
  • συνιστώμενες ενέσεις χλωριούχου ασβεστίου, κοκαρβοξυλάσης, διφαινυδραμίνης.

Πώς να θεραπεύσει τον έρπητα ζωστήρα στο σώμα; Έχουμε την απάντηση!

Τα καλύτερα λαϊκά φάρμακα για τον μύκητα των ποδιών περιγράφονται στη διεύθυνση αυτή.

Ακολουθήστε το σύνδεσμο http://vseokozhe.com/bolezni/gribok/na-rukahh.html και διαβάστε ένα ενδιαφέρον άρθρο σχετικά με το πώς και τι πρέπει να θεραπεύσει ο μύκητας στα χέρια του.

Τοπική θεραπεία

Όταν εξανθήματα, κνησμός, καύση, είναι αποτελεσματικά τα ακόλουθα:

  • σκουπίστε τα πρησμένα, φλεγμονή μέρη με αφέψημα χαμομηλιού, λύση Dimedrol?
  • για σοβαρά συμπτώματα, συνταγογραφούνται ορμονικές αλοιφές - πρεδνιζολόνη, δεξαμεθαζόνη.

Σημειώστε:

  • αν δεν έχετε ακόμη μελετήσει τους κανόνες πρώτων βοηθειών για αγγειοοίδημα, άλλες σοβαρές εκδηλώσεις αλλεργικών αντιδράσεων, καλέστε ένα ασθενοφόρο.
  • σε περίπτωση μέτριας σοβαρότητας της κατάστασης του ασθενούς, πηγαίνετε αμέσως στον γιατρό.
  • στο τέλος των ωρών υποδοχής, το βράδυ μπορείτε να μεταβείτε στην αίθουσα έκτακτης ανάγκης της πλησιέστερης ιατρικής μονάδας - σίγουρα θα σας βοηθήσουν, θα σας συμβουλεύσουν πώς να προχωρήσετε.

Τι πρέπει να κάνω αν χρειαστεί να πάρω ορισμένα είδη ναρκωτικών όταν εντοπίζω αλλεργίες σε αυτά;

Δυστυχώς, ορισμένοι ασθενείς αντιμετωπίζουν μια τόσο φαινομενικά απελπιστική κατάσταση. Ο γιατρός συνιστά την απευαισθητοποίηση του σώματος. Ο στόχος είναι να μειωθεί η ευαισθησία σε ένα συγκεκριμένο φάρμακο, για να αποφευχθούν επικίνδυνες αντιδράσεις.

  • το σώμα συνηθίζει στη συνεχή "παρουσία" των προηγουμένως ανεπιθύμητων φαρμάκων.
  • για κάθε ασθενή αναπτύσσεται ένα ατομικό σχήμα.
  • πρώτες ημέρες - η ελάχιστη ποσότητα του φαρμάκου.
  • σταδιακά η δόση αυξάνεται, φθάνοντας στο τέλος της πορείας της θεραπείας σε μια θεραπευτική δόση.

Μπορείτε επίσης να μάθετε για άλλους τύπους αλλεργιών στην ιστοσελίδα μας. Για παράδειγμα, για τις τροφικές αλλεργίες στα παιδιά γράφεται εδώ. για τις αλλεργίες στα τσιμπήματα κουνουπιών που διαβάζονται εδώ. για μια αλλεργία στο πρόσωπο - σε αυτή τη διεύθυνση. Διαβάστε για το αλλεργικό εξάνθημα στα παιδιά εδώ. σχετικά με την κνίδωση στα παιδιά - σε αυτή τη σελίδα. σχετικά με την αλλεργική δερματίτιδα - σε αυτό το άρθρο.

Πρόγνωση ασθενειών

Η φύση των αλλεργικών αντιδράσεων, η σοβαρότητα, η επίδραση στα διάφορα όργανα και συστήματα εξαρτάται από διάφορους παράγοντες:

  • συνθήκες του ανοσοποιητικού συστήματος.
  • η παρουσία ή η απουσία χρόνιων παθολογιών στις οποίες απαιτείται η πρόσληψη ορισμένων τύπων φαρμάκων ·
  • γενική ευαισθητοποίηση του σώματος.
  • τύποι αλλεργικών αντιδράσεων που εμφανίζονται μετά τη λήψη φαρμάκων που προκαλούν συμπτώματα ποικίλης σοβαρότητας.
  • τις συνθήκες διαβίωσης, την οικονομική κατάσταση, την ποιότητα των τροφίμων, τη δυνατότητα απόκτησης ειδικής ιατρικής περίθαλψης.

Σημειώστε:

  • Δυστυχώς, η πιθανότητα υποτροπής επιμένει με πολλές μορφές αλλεργίας στα φάρμακα. Μόνο μια ακριβής αναγνώριση του αλλεργιογόνου, η πλήρης απαγόρευση της χρήσης «επικίνδυνων» ναρκωτικών θα βοηθήσει στην πρόληψη νέων επιθέσεων.
  • Ορισμένα συμπτώματα προκαλούν μια δυσμενή πρόγνωση της παθολογικής διαδικασίας. Σε σοβαρές μορφές αλλεργικών εκδηλώσεων - σύνδρομο Lyell, αναφυλακτικό σοκ, αγγειοοίδημα, η έλλειψη ικανής, έγκαιρης βοήθειας συχνά προκαλεί θάνατο.

Πρόληψη και χρήσιμες συμβουλές

Η πρόληψη των επιθέσεων αλλεργιών σε φάρμακα θα βοηθήσει:

  • η χρήση ναρκωτικών μόνο με ιατρική συνταγή.
  • ενίσχυση του ανοσοποιητικού συστήματος.
  • επίκαιρη έκκληση για βοήθεια με περίεργες κυψέλες, εξανθήματα, πρήξιμο, εμφανίστηκε μετά τη λήψη φαρμάκων.

Χρήσιμες συμβουλές:

  • ο καθένας πρέπει να γνωρίζει ποια φάρμακα είναι αλλεργικά σε αυτόν (εάν εντοπίστηκε νωρίτερα).
  • αναφέρετε σαφώς το όνομα του φαρμάκου όταν επισκέπτεστε το γιατρό. Έτσι, ο ειδικός διαπιστώνει ότι αντενδείκνυται.
  • η μη συμμόρφωση με αυτή τη σύσταση μπορεί να είναι θανατηφόρος με χειρουργική επέμβαση, αναισθησία κατά τη διάρκεια της θεραπείας ή της εξαγωγής των δοντιών.
  • φέρτε μια σημείωση με το όνομα του "επικίνδυνου" φαρμάκου για σας.
  • αυτό το κομμάτι χαρτί μπορεί να σώσει τη ζωή σας σε διάφορα περιστατικά, ατυχήματα, από τα οποία κανείς δεν είναι ασφαλισμένος.
  • σε κάθε περίπτωση, κρατήστε οποιοδήποτε αντιισταμινικό στο στήθος του φαρμάκου σας.

Η φαρμακευτική αγωγή για αλλεργίες δεν είναι μια πρόταση. Ακόμη και με σοβαρές μορφές όπως το σύνδρομο Lyell, μπορεί να βοηθηθεί κάποιος.

Επιπλέον, το βίντεο στο οποίο ο γιατρός της κλινικής της Μόσχας θα πει ακόμα περισσότερες λεπτομέρειες σχετικά με την αλλεργική αντίδραση - σύνδρομο Lyell:

Όπως αυτό το άρθρο; Εγγραφείτε στις ενημερώσεις ιστότοπων μέσω RSS ή παραμείνετε συντονισμένοι σε Vkontakte, Odnoklassniki, Facebook, Google Plus ή Twitter.

Lyell σύνδρομο

Το σύνδρομο Lyell (τοξική επιδερμική νεκρόλυση, οξεία επιδερμική νεκρόλυση) είναι μια σοβαρή τοξική και αλλεργική βλάβη των βλεννογόνων και του δέρματος, η οποία συχνά συνοδεύεται από αλλαγές στο νευρικό σύστημα και στα εσωτερικά όργανα. Αυτή η ασθένεια χαρακτηρίζεται από έντονη νέκρωση και απόσπαση της επιδερμίδας, με σχηματισμό εκτεταμένων διαβρωτικών και φουσκάλων στις βλεννογόνους και στο δέρμα

Αιτίες του συνδρόμου Lyell

Το σύνδρομο Lyell είναι η πιο σοβαρή εκδήλωση της αλλεργίας στα φάρμακα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η προέλευσή του συνδέεται με την πρόσληψη διαφόρων φαρμάκων. Ο ηγετικός ρόλος στην ανάπτυξη αυτής της νόσου δίνεται σε φάρμακα σουλφανιλαμίδης (περίπου 45% των περιπτώσεων). ακολουθούν αντιβιοτικά (40%) - ερυθρομυκίνη, τετρακυκλίνες, πενικιλίνες, κ.λπ. αντισπασμωδικά (10%) - φαινοβαρβιτάλη, καρβαμαζεπίνη, φεντοΐνη, κλπ. αντιφλεγμονώδη φάρμακα (από 5 έως 10%) - αναλγητικά, αμιδοπυρίνη, σαλικυλικά άλατα, βουταδιόνη, ΤΒ φάρμακα (1-3%) - ισονιαζίδη. Επιπλέον, η εμφάνιση του συνδρόμου Lyell μπορεί να πυροδοτήσει υποδοχή και άλλες ομάδες φαρμάκων -. Ανατοξίνη τετάνου, ακτινοσκιερό παράγοντες, βιταμίνες, κλπ χρονισμού pyrogenal ανάπτυξη συνδρόμου Lyell, ξεκινώντας από την αρχή της λήψης των καλώντας φαρμάκων κυμαίνονται από μία ώρα έως επτά ημέρες ή περισσότερο. Εξίσου σημαντική για την ανάπτυξη του συνδρόμου Lyell συνδέεται με τη μικροβιακή μόλυνση. Πολλοί ερευνητές θεωρούν αυτό το σύνδρομο ως μία από τις πιο σοβαρές εκδηλώσεις του πολύμορφου ερυθήματος.

Συμπτώματα του συνδρόμου Lyell

Η ασθένεια αναπτύσσεται πολύ έντονα, με αύξηση της συνολικής θερμοκρασίας του σώματος στους 39-40 ° C, πονοκεφάλους και πόνοι στις αρθρώσεις, πονόλαιμο, εμφάνιση πόνου και καύση του δέρματος. Στο δέρμα του κορμού, των άκρων, το πρόσωπο, τα γεννητικά όργανα και την βλεννογόνο μεμβράνη της στοματικής κοιλότητας παρουσιάζεται πολύμορφο, στίγματα, ερυθηματώδεις, επώδυνη με ψηλάφηση εξάνθημα επιρρεπείς σε σύντηξη. Με την πάροδο του χρόνου, το εξάνθημα παίρνει ένα γαλαζωπό γκρι χρώμα. Μετά από μηχανική πρόσκρουση σε αυτές τις εστίες εξανθήματος, η επιδερμίδα χωρίζεται από ένα συνεχές στρώμα. Στη θέση που σχηματίζεται ερυθηματώδεις κηλίδες εμφανίζονται πλαδαρό μεγάλες φυσαλίδες γεμάτες με ορώδες - ορώδες ή αιματηρή περιεχόμενο, το οποίο, μετά το άνοιγμά τους σχηματίζουν ένα αρκετά εκτεταμένο διαβρωτική τμήματα επιφανείας που περιβάλλεται υπεραιμίας και οιδηματώδεις δέρμα. Αυτές οι διαβρωτικές αλλαγές μπορούν να παρατηρηθούν σχεδόν σε ολόκληρη την επιφάνεια των άκρων και του κορμού, καθώς επίσης αναπτύσσονται επί των βλεννογόνων των γεννητικών οργάνων, των χειλιών και του στόματος. Λόγω της μεγάλης απώλειας υγρού από την διαβρωτική επιφάνεια, υπάρχει σημαντική αφυδάτωση. Με την πάροδο του χρόνου αναπτύσσονται έλκη σε αυτές τις διαβρωτικές επιφάνειες.

Κατά τη διάρκεια της εξέλιξης του συνδρόμου Lyell, μειώνεται η αρτηριακή πίεση, αυξάνεται η ESR, παρατηρείται ταχυκαρδία, το σύμπτωμα του Νικολίσκι είναι θετικό και υπάρχουν έντονες εκδηλώσεις σοβαρής δηλητηρίασης. Σε περίπτωση ευνοϊκής πορείας αυτής της νόσου, η αντίστροφη εξέλιξη στις περισσότερες περιπτώσεις εμφανίζεται μέχρι το τέλος της τέταρτης εβδομάδας από την έναρξη της ανάπτυξης της παθολογικής διαδικασίας.

Εάν τα παιδιά έχουν σύνδρομο Lyell εξαιτίας μιας σοβαρής πορείας, συνδέεται με μια δευτερογενή λοίμωξη, εμφανίζονται φλεγμονώδεις μεταβολές στους αεραγωγούς, νεφρίτιδα, μυοκαρδίτιδα και αναπτύσσεται αφυδάτωση. Λόγω της καρδιαγγειακής ανεπάρκειας και της ανουρίας, ο θάνατος είναι πιθανός.

Διάγνωση του συνδρόμου Lyell

Η διάγνωση του συνδρόμου Lyell βασίζεται στην κλινική εικόνα, στο ιστορικό και στα εργαστηριακά δεδομένα. Προκειμένου να προσδιοριστεί ο ρόλος ενός φαρμάκου ή μιας ουσίας στην ανάπτυξη αυτής της διαδικασίας, διεξάγονται ανοσολογικές δοκιμές (αντίδραση μετασχηματισμού βλαστών, κλπ.). Επίσης, είναι υποχρεωτική η διεξαγωγή διαφορικής διάγνωσης με πεμφίγο, πολύμορφο ερύθημα και άλλους τύπους τοξικοδερμίας.

Θεραπεία του συνδρόμου Lyell

Όταν εμφανιστούν συμπτώματα που χαρακτηρίζουν το σύνδρομο Lyell, απαιτείται άμεση νοσηλεία του ασθενούς στη μονάδα εντατικής θεραπείας ή στη μονάδα εντατικής θεραπείας. Οι ασθενείς με αυτή την ασθένεια αντιμετωπίζονται ως εγκαύματα, χρησιμοποιώντας μια ειδική "εστία καύσης" (για να δημιουργήσουν τις πιο αποστειρωμένες συνθήκες και να αποτρέψουν την εξωγενή μόλυνση). Χωρίς εξαίρεση, όλα τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται πριν από την ανάπτυξη αυτού του συνδρόμου υπόκεινται σε άμεση απόσυρση. Εσωτερικά και παρεντερικά συνταγογραφούμενα γλυκοκορτικοστεροειδή. Οι εκτεταμένες διαβρωτικές επιφάνειες επεξεργάζονται με ανοιχτή μέθοδο, επεξεργαζόμενες με βιταμίνη Α και φυτικά έλαια. Θεραπεία με έγχυση με κολλοειδή και αλατούχα διαλύματα πραγματοποιείται για να αντισταθμίσει την απώλεια υγρού και να ανακουφίσει την τοξίκωση. Κατά τη σύνδεση μιας δευτερογενούς λοίμωξης, μπορούν να χρησιμοποιηθούν αντιβιοτικά και αντισηπτικά. Οι ανοσοδιαμορφωτές και η πλασμαφαίρεση έχουν αποδειχθεί αρκετά καλά στη θεραπεία του συνδρόμου Lyell.

Η πρόγνωση της περαιτέρω ζωής σε περιπτώσεις ήπιων κλινικών μορφών του συνδρόμου Lyell και με επαρκή θεραπευτική τακτική είναι αρκετά ευνοϊκή. Τα παιδιά με σοβαρή ασθένεια έχουν σοβαρό κίνδυνο ζωής.

Lyell σύνδρομο

Δυστυχώς, εξακολουθούν να υπάρχουν ασθένειες που σε λίγες ώρες φέρνουν ένα φαινομενικά απόλυτα υγιές άτομο σε μια κρίσιμη κατάσταση και έχουν εξαιρετικά δυσμενείς προγνώσεις. Μία τέτοια ασθένεια είναι το σύνδρομο Lyell (L51.2 για ICD-10).

Τα μέσα μαζικής ενημέρωσης συζήτησαν ευρέως την σκανδαλώδη περίπτωση θανάτου από αυτήν την παθολογία - τον θάνατο τον Ιούλιο του 2003 δημοσιογράφου, υφυπουργού της Κρατικής Δούμας της τρίτης συνέλευσης, Γιούρι Σχεχοχίχιν.

Οι μάρτυρες σημείωσαν μια ανεξήγητη απότομη επιδείνωση της κατάστασής του: «σε δύο εβδομάδες μετατράπηκε σε ένα βαθύ γέρο, τα μαλλιά του έπεσαν σε συστάδες, το δέρμα του έπεσε από το σώμα του, σχεδόν όλα τα εσωτερικά του όργανα το ένα μετά το άλλο αρνήθηκαν".).

Σύμφωνα με το άρθρο 105 του Ποινικού Κώδικα της Ρωσικής Ομοσπονδίας, το μέρος 1 - "Δολοφονία" ξεκίνησε με το θάνατο ενός βουλευτή. Οι συγγενείς και οι αναταράκτες που πήραν τη διαφημιστική εκστρατεία ισχυρίστηκαν για τη δηλητηρίαση, ιδίως με το θάλλιο. Επτά μήνες διεξήχθησαν σχετικές εξετάσεις, εκταμιεύτηκε το σώμα του αναπληρωτή. Μόλις τον Μάρτιο του 2004 διαπιστώθηκαν οι συνθήκες της ταχείας επιδείνωσης της κατάστασης του Shchekochikhin. Η διάγνωση και η αιτία θανάτου - σύνδρομο Lyell, οξεία καρδιαγγειακή ανεπάρκεια.

Από την ιστορία του συνδρόμου

Αυτή η παθολογία περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1956 από τον σκωτικό δερματολόγο Alan Lyell. Συστηματοποίησε 11 αναφορές για 14 περιπτώσεις αυτής της ασθένειας, 4 από τις οποίες παρατηρήθηκε προσωπικά.

Ο Lyell αντικατέστησε τον παλαιότερο χαρακτηρισμό «οξεία πεμφίγο» με «τοξική επιδερμική νεκρόλυση» (PETN). Το γεγονός είναι ότι όλοι οι ασθενείς είχαν εξάνθημα "έχοντας την ομοιότητα με το ζεματισμό του δέρματος αντικειμενικά και υποκειμενικά". Εξάνθημα και χρησίμευσε ως το κύριο διαγνωστικό σημάδι για την επιλογή μιας νέας νοσολογικής μονάδας. Ο όρος "τοξικό" Lyell εφευρέθηκε, πιστεύοντας ότι η ασθένεια προκαλείται από την τοξαιμία - μια συγκεκριμένη τοξίνη που κυκλοφορεί στο σώμα. Η "Νεκρολίωση" είναι ένας ιατρικός νεολογισμός, που εφευρέθηκε από τον ίδιο τον Lyell, ο οποίος συνέβαλε σε αυτό το κύριο κλινικό χαρακτηριστικό - «επιδερμόλυση» και ιστοπαθολογικό σημάδι - «νέκρωση».

Ο Lyell σημείωσε επίσης τη σοβαρότητα των βλεννογόνων βλαβών και την ασυνήθιστη αδυναμία των φλεγμονωδών διεργασιών στο χόριο - «δερματική σιωπή».

Στον επιστημονικό κόσμο, η ασθένεια έλαβε το όνομα του ανακαλύφου της ακόμη και κατά τη διάρκεια της ζωής του Lyell - στη δεκαετία του '60. Ωστόσο, ο ίδιος ο δερματολόγος χρησιμοποίησε πάντοτε την ονομασία ΔΕΔ.

Το 1967, αφού διεξήγαγε μια στοχευμένη έρευνα συναδέλφων από όλο το Ηνωμένο Βασίλειο, ο Lyell παρουσίασε την πιο εκτεταμένη έως σήμερα σύνθεση των περιπτώσεων TEN-128 της νόσου. Την ίδια χρονιά περιέγραψε 4 μορφές ΔΕΔ, που αντιστοιχούν σε μια συγκεκριμένη αιτιολογία: σταφυλοκοκκική, φάρμακο, μικτή και ιδιοπαθή.

Επί του παρόντος, η σταφυλοκοκκική μορφή του συνδρόμου Lyell διαιρείται σε ξεχωριστή νοσολογική μονάδα: σύνδρομο με σταφυλοκοκκικό δέρμα (SSSS, L00 σύμφωνα με το ICD-10).

Επιδημιολογία

Από τη δεκαετία του 1970, η συχνότητα του συνδρόμου Lyell καταγράφεται ετησίως. Σύμφωνα με διάφορους συντάκτες, τα ποσοστά κυμαίνονται από 0,4-1,3 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο πληθυσμού ετησίως. Τα ποσοστά θνησιμότητας είναι 20-60% του αριθμού των περιπτώσεων, ανάλογα με την κατάσταση του συστήματος υγείας στην περιοχή. Έτσι, ο αριθμός των θανάτων από αυτή την παθολογία ανά τον κόσμο ανά έτος είναι σε χιλιάδες. Μεταξύ των άμεσων αλλεργικών αντιδράσεων στη θνησιμότητα, το σύνδρομο Lyell είναι το δεύτερο μόνο στο αναφυλακτικό σοκ. Στη συνολική δομή των αλλεργιών φαρμάκων, η αναλογία του συνδρόμου Lyell είναι 0,3%. Πιο συχνά οι γυναίκες είναι άρρωστοι: η αναλογία με αρσενικούς ασθενείς είναι 1,5: 1. Δεν εντοπίστηκε άμεση εξάρτηση από τον κίνδυνο της νόσου κατά την ηλικία. Σε κίνδυνο είναι οι ασθενείς που έχουν υποστεί προηγουμένως σύνδρομο Lyell, ειδικά στην παιδική ηλικία.

Η πιο κοινή μορφή του συνδρόμου είναι το ναρκωτικό, μέχρι το 80% όλων των περιπτώσεων. Μετά το φάρμακο, η δεύτερη πιο συχνή αιτία είναι τα κακοήθη νεοπλάσματα (ειδικά τα λεμφώματα). Η συχνότητα εμφάνισης ιδιοπαθών κρουσμάτων του συνδρόμου Lyell είναι 5-10%.

Στα παιδιά, το σύνδρομο συχνότερα - έως και το 60% των περιπτώσεων - έχει μολυσματική αιτιολογία. Μια ιδιαίτερη ομάδα κινδύνου μεταξύ των παιδιών είναι το SARS σε νεαρή ηλικία και, σε σχέση με αυτό, μια πορεία θεραπείας για ΜΣΑΦ.

Αιτιολογία

Οι συζητήσεις σχετικά με την αιτιολογία και την παθογένεια του συνδρόμου Lyell συνεχίζονται. Η πιο μελετημένη μορφή φαρμάκου της νόσου, η οποία αναπτύσσεται λόγω της εξασθενημένης ικανότητας του οργανισμού να εξουδετερώνει τους δραστικούς ενδιάμεσους μεταβολίτες του φαρμάκου. Αυτοί οι μεταβολίτες αλληλεπιδρούν με τους ιστούς, με αποτέλεσμα να σχηματίζεται ένα αντιγονικό σύμπλεγμα, η ανοσοαπόκριση στο οποίο αρχίζει η ανάπτυξη της νόσου.

Η γενετική προδιάθεση σε αυτή την παθολογία έχει επίσης αποδειχθεί, ειδικότερα, σε άτομα με αριθμό αντιγόνων του συμπλόκου HLA συμβατότητας: Α2, Α29, Β12, Β27, DR7. Η παρουσία στο σώμα χρόνιας εστίας λοίμωξης (ιγμορίτιδα, αμυγδαλίτιδα, χολοκυστίτιδα, κλπ.), Που οδηγεί σε μείωση της ανοσίας, αυξάνει τον κίνδυνο της νόσου. Οι ασθενείς που έχουν μολυνθεί από τον ιό HIV είναι μια ιδιαίτερη ομάδα κινδύνου: έχουν 1000 φορές μεγαλύτερο κίνδυνο ανάπτυξης του συνδρόμου Lyell από ό, τι στο γενικό πληθυσμό.

Διαγνωστικά

Για διαφορική και εργαστηριακή διάγνωση δεν διεξάγονται προκλητικές εξετάσεις, επειδή ο κίνδυνος ανεξέλεγκτων επιπλοκών είναι υψηλός. Οι διαγνωστικές δοκιμασίες εκτός του σώματος που βασίζονται σε αντιδράσεις των κυττάρων του αίματος ενός ασθενούς σε έναν ευαισθητοποιητικό οργανισμό είναι συνηθέστερες. Αυτά περιλαμβάνουν: τη δοκιμασία αποκοκκιοποίησης βασιόφιλων Shelley, την αντίδραση συσσωμάτωσης των λευκοκυττάρων σύμφωνα με το Fleck, την αντίδραση μετασχηματισμού των λεμφοκυττάρων, αιμολυτικές δοκιμές.

Η απόπτωση κερατινοκυττάρων είναι ένα από τα πρώτα μορφολογικά σημάδια του συνδρόμου Lyell. Η βιοψία διάτρησης με τη χρήση κατεψυγμένων τομέων του δέρματος γίνεται όλο και πιο συνηθισμένη. Ταυτόχρονα, ανιχνεύεται η απουσία τυπικών κυττάρων ακανθολυτικών κυττάρων, ολικής κυψελίδας επιδερμικής νεκρόλυσης, υπο-και ενδοεπιδερμικών κυψελών.

Τρέχουσα

Από τη φύση του μαθήματος υπάρχουν τρεις επιλογές για το σύνδρομο Lyell:

  1. Lightning - έως και 10% όλων των περιπτώσεων. Αναπτύσσεται μέσα σε λίγες ώρες. Αιτιολογία: ιδιοπαθή ή ναρκωτικά. Ανά ημέρα, οι αλλοιώσεις του δέρματος καλύπτουν έως το 90% της επιφάνειας του σώματος. Συνειδητότητα κάτω από το κώμα. Οξεία νεφρική ανεπάρκεια - ανουρία. Λόγω του γεγονότος ότι οι περισσότεροι από αυτούς τους ασθενείς δεν ζουν σε νοσηλεία ή φτάνουν σε τελική κατάσταση, το θανατηφόρο αποτέλεσμα είναι 95% μέσα σε 2-3 ημέρες. Στη νεκροψία, τα εσωτερικά όργανα είναι συνήθως άθικτα.
  2. Οξεία μορφή - 50-60% των περιπτώσεων. Η βλάβη του δέρματος και των βλεννογόνων διαπερνά όλο το φάσμα της ωρίμανσης: από εξανθήματα έως νεκρόλυση. Η περιοχή των νεκρωτικών επιφανειών μπορεί να φθάσει το 70% της επιφάνειας του σώματος. Η ασθένεια διαρκεί από 7 έως 20 ημέρες. Αρχίζοντας με 3-4 ημέρες εμφανίζονται συμπτώματα νεφρικής, ηπατικής, καρδιαγγειακής, πνευμονικής ανεπάρκειας, μολυσματικές επιπλοκές - κυρίως πνευμονικές και λοιμώξεις του ουρογεννητικού συστήματος και με την εξέλιξη της νόσου - σηψαιμία. Η θνησιμότητα φθάνει το 60%.
  3. Ευνοϊκή πορεία (λεία μορφή) - συχνότητα μέχρι 30% των περιπτώσεων. Η ήττα του δέρματος και των βλεννογόνων δεν υπερβαίνει το 50% της επιφάνειας του σώματος. Οι κλινικές εκδηλώσεις κορυφώνονται σε 5-6 ημέρες ασθένειας. Στη συνέχεια, μέσα σε 3-6 εβδομάδες, υπάρχει βελτίωση στην κατάσταση του ασθενούς μέχρι την πλήρη ανάκτηση της υγείας.

Ο συντριπτικός αριθμός ασθενών - περισσότερο από το 90% - έχει διαβρωτικές μεταβολές των βλεννογόνων. Τυπικές καταγγελίες για πόνο κατά μήκος της ουρήθρας κατά τη διάρκεια της ούρησης και της φωτοφοβίας.

Το θετικό σύμπτωμα του Νικολίσκι είναι χαρακτηριστικό: αποκόλληση της επιδερμίδας σε εξωτερικά αμετάβλητο δέρμα με συρόμενη πίεση και αποκόλληση της παραμυελικής επιδερμίδας όταν συμπιέζεται πάνω σε ένα κομμάτι κυστικού ελαστικού. Σε σοβαρές περιπτώσεις, υπάρχει πλήρης αποκόλληση της επιδερμίδας κατά τη διάρκεια της τριβής σε ολόκληρη την επιφάνεια του σώματος του ασθενούς.

Stephen - Johnson ή Lyell;

Ένας από τους κύριους προγνωστικούς παράγοντες για το σύνδρομο Lyell είναι η περιοχή της μη πτυχωμένης επιφάνειας. Ως εκ τούτου, είναι πολύ σημαντικό να εκτιμηθεί σωστά το μήκος της. Για το σκοπό αυτό, χρησιμοποιούνται οι ίδιοι κανόνες όπως στην καύση: ο κανόνας του "εννέα" είναι όταν το 9% της σωματικής επιφάνειας υπολογίζεται ως τα χέρια, το στήθος και την κοιλιά και το 18% για τα χέρια και το στήθος. και τον κανόνα "ένα φοίνικα". Για μια ακριβέστερη αξιολόγηση συνιστάται η μέτρηση της περιοχής της διαχωρισμένης και αποκολλημένης επιδερμίδας όχι μόνο σε περιοχές με έντονες ερυθηματικές αλλαγές αλλά και σε περιοχές του σώματος που απέχουν από το «επίκεντρο». Ανάλογα με την επιφάνεια που επηρεάζεται από νεκρόλυση, το σύνδρομο Lyell διακρίνεται κλινικά από το σύνδρομο Stephen-Johnson.

Τα τελευταία χρόνια, η θεωρία κερδίζει δημοτικότητα ότι αυτά τα σύνδρομα είναι δύο παραλλαγές της σοβαρής έκβασης μιας επιδερμολυτικής δερματικής αντίδρασης σε φάρμακα και διαφέρουν μόνο στο βαθμό απόσπασης του δέρματος.

Συστηματική θεραπεία

Δυστυχώς, δεν υπάρχει ένας μόνος αλγόριθμος των ιατρικών διαδικασιών για το διάγνωση του συνδρόμου Lyell. Αυτό οφείλεται κυρίως στον πολυοργανισμό των βλαβών, που συνεπάγεται πρώτα και κύρια την πολυκατευθυντική συμπτωματική θεραπεία. Για το σύνδρομο Lyell, ο κανόνας της «ακύρωσης της τελευταίας» συνταγογραφούμενης φαρμακευτικής αγωγής είναι συχνά αναποτελεσματικός, δεδομένου ότι ο χρόνος εμφάνισης της ασθένειας ποικίλει από αρκετές ώρες έως αρκετές ημέρες. Επομένως, συνιστάται η ακύρωση όλων των φαρμάκων που έχουν προηγουμένως συνταγογραφηθεί και η συμπτωματική θεραπεία έκτακτης ανάγκης. Έχει επιβεβαιωθεί ότι η ταχεία και ολική ακύρωση όλων των φαρμάκων, αν είναι αδύνατο να προσδιοριστεί σαφώς ένα συγκεκριμένο αλλεργιογόνο, βελτιώνει την πρόγνωση της νόσου κατά 30%. Ως μέρος της ειδικής θεραπείας του συνδρόμου Lyell, οι περισσότεροι ερευνητές πρότειναν κατηγορηματικά:

  1. καταστάσεις έκτακτης ανάγκης, κατά προτίμηση στις πρώτες ώρες της νόσου, καταρράκτη πλάσματος κατά πλάκας (ανταλλαγή πλάσματος), η οποία επιτρέπει την απομάκρυνση έως και 80% του πλάσματος του ασθενούς. Με την τεχνική αδυναμία της πλασμαφαίρεσης, συνιστάται η ηρεμοποίηση.
  2. μαζική συστηματική θεραπεία με κορτικοστεροειδή. Τα συνιστώμενα σκευάσματα κορτικοστεροειδών κυμαίνονται από 3-4 mg / kg σωματικού βάρους την πρώτη ημέρα της νόσου σε πλήρη απαγόρευση όταν η κατάσταση του ασθενούς επιδεινωθεί.
  3. ενδοφλέβιες ανοσοσφαιρίνες. Η ημερήσια δόση που αρχίζει από την πρώτη ημέρα της νόσου κυμαίνεται από 0,2 έως 0,75 g / kg σωματικού βάρους του ασθενούς. Διάρκεια κύκλου - από 4 έως 12 ημέρες. Η αποτελεσματικότητα των ανοσοσφαιρινών λόγω του περιεχομένου των φυσικών αντι-Ρδδ αντισωμάτων που ρυθμίζουν την απόπτωση και τον πολλαπλασιασμό σε άθικτα και μετασχηματισμένα λεμφοειδή κύτταρα. Μειώνουν τη συχνότητα των βακτηριακών επιπλοκών και εμποδίζουν την πρόοδο του συνδρόμου.
  4. υπερβαρική οξυγόνωση απουσία αποστημάτων, κοιλοτήτων και ελεύθερων αεραγωγών στους πνεύμονες του ασθενούς.

Θεραπεία των βλαβών του δέρματος και των βλεννογόνων που διεξάγονται σύμφωνα με τις αρχές της θεραπείας των εγκαυμάτων. Ο τρόπος παρεντερικής διατροφής παρατηρείται. Η διόρθωση έγχυσης πραγματοποιείται ανάλογα με την κατάσταση του ασθενούς.

Κατά τη διάρκεια της περιόδου παραμονής στο νοσοκομείο, απαιτούνται εγκαίρως, τουλάχιστον μία φορά κάθε 72 ώρες, υποχρεωτικές εξετάσεις από ουρολόγο, οφθαλμίατρο, οδοντίατρο, ωτορινολαρυγγολόγο εγκαίρως για να προσδιοριστεί και να συνταγογραφηθεί κατάλληλη θεραπεία για τους βλεννογόνους.

Πρόβλεψη

Από το 2011, στη Δύση, η κλίμακα SCORTEN για την αξιολόγηση της σοβαρότητας του συνδρόμου Lyell είναι κοινή. Λαμβάνει υπόψη τους ακόλουθους προγνωστικούς παράγοντες:

  • ηλικία ασθενούς> 40 ετών.
  • HR> 120 χτυπήματα. σε λεπτά.
  • η παρουσία συνακόλουθου κακοήθους καρκίνου.
  • επιφάνεια της πληγείσας επιφάνειας του σώματος> 10%.
  • επίπεδο ουρίας στο αίμα> 10 mmol / l;
  • επίπεδο δισανθρακικού πλάσματος 14 mmol / l.

Η παρουσία κάθε παράγοντα αυξάνει τον κίνδυνο θανάτου. Έτσι, ο κατά προσέγγιση κίνδυνος θανάτου είναι: παρουσία 1 παράγοντα - έως 3,2%. 2 παράγοντες - 12,1%. 3 παράγοντες - 35,3%. 4 παράγοντες - 58,3%. 5 ή περισσότεροι παράγοντες - 90%.

Κλινική περίπτωση

Το 2009 στο Ντόνετσκ, είδα την πιο σπάνια περίπτωση του Donbass (6 περιπτώσεις στην περιοχή Ντόνετσκ από το 1991 έως το 2013!) Από το σύνδρομο Lyell. Ασθενής: 37 ετών. Αλλεργική και μολυσματική ιστορία - δεν επιβαρύνεται. Τρεις μέρες πριν την είσοδό της αρρώστησε με κρύο. Επεξεργάστηκε με "οικεία" φάρμακα: χάπια βήχα, οφθαλμικές σταγόνες, ρινικές σταγόνες, βιταμίνες. Από το βράδυ της δεύτερης ημέρας εμφανίστηκε κνησμός και εξάνθημα. Ανεξάρτητα πήρε υπερσύνολο. Μετά από μια σύντομη ανακούφιση, η κατάσταση επιδεινώθηκε. Το βράδυ την τρίτη ημέρα, μετά από συγκοπή, το νοσοκομείο έκτακτης ανάγκης μεταφέρθηκε στο νοσοκομείο της πόλης και μέσα σε λίγες ώρες μεταφέρθηκε στην περιφερειακή κλινική.

Μία γυναίκα με υπερηχητικό δέρμα στο στήθος, τους ώμους, τους εσωτερικούς μηρούς παραδέχτηκε. Την τρίτη ημέρα, οι φυσαλίδες εμφανίστηκαν γεμάτες με θολό περιεχόμενο. Ο όγκος των άλλων έφτασε τα 100 ml. Σε όλη την περίοδο, η υπεραιμία των βλεφάρων, του σκληρού χιτώνα, των βλεννογόνων της στοματικής κοιλότητας, η περιπρωκτική περιοχή παρέμεινε.

Από την τρίτη ημέρα, ο καυστήρας έκανε επανειλημμένα προσπάθειες να κλείσει την επιφάνεια του τραύματος του ξένου χόρτου. Ωστόσο, σύντομες περίοδοι ηρεμίας εναλλάσσονται με ψυχοκινητική ανάδευση στον ασθενή, η οποία οδήγησε στην μετατόπιση των επιδέσμων και του ξενοκιδίου. Κανένα από τα πτερύγια δεν πιάστηκε. Για δύο εβδομάδες στη μονάδα εντατικής θεραπείας, ο ασθενής πέρασε περισσότερο από το ήμισυ του χρόνου σε έναν αναγκαστικό ιατρικό ύπνο. Και από την έκτη μέρα, όταν η κατάσταση του ασθενούς έγινε κρίσιμη, μεταφέρθηκε σε μόνιμο μηχανικό αερισμό.

Σε αυτή την περίπτωση, το σύνδρομο Lyell διαγνώστηκε εντός δύο ημερών από την είσοδο του ασθενούς στο νοσοκομείο. η πορεία της νόσου δεν ήταν ολέθρια, αλλά μάλλον οξεία. έλαβε χώρα θεραπτική θεραπεία, αλλά δεν ήταν δυνατή η σωτηρία της γυναίκας.



Επόμενο Άρθρο
Ενώ περπατάτε διάστρεμμα πόδι. Τι να κάνετε